Nebennierenrindenkarzinom. Epidemiologie und Behandlung mit Mitotan sowie eine Literaturübersicht

HINTERGRUND: Nebennierenrindenkarzinom ist selten; die Autoren haben seit 1974 nur acht Patienten mit der Krankheit im Good Samaritan Regional Medical Center behandelt. Seit 1952 wurde keine umfassende Sammlung von Fällen dieses Krebses durchgeführt. METHODEN: Die Autoren haben retrospektiv die medizinischen Unterlagen ihrer acht Patienten mit Nebennierenrindenkarzinom überprüft. Sie durchsuchten auch die englische Literatur von 1952 bis 1992 nach Berichten über Patienten mit der Krankheit. Sie behandelten jeden Bericht als Reihe, wenn zwei oder mehr zuvor nicht berichtete Patienten angegeben wurden. Sie legten besonderen Wert auf Patienten, bei denen das Stadium der Krankheit bei der Diagnose angegeben war, eine Behandlung mit Mitotan (o,p'-DDD) stattfand und das Ergebnis berichtet wurde. ERGEBNISSE: Fünf Patienten waren männlich und drei weiblich. Fünf hatten nicht-funktionelle Tumoren. Keiner war pädiatrisch. Die Autoren fanden 1891 Fälle in der englischen Literatur. Nebennierenrindenkarzinome sind bei Frauen (58,6%) häufiger als bei Männern (41,4%). Die Altersverteilung der Tumoren ist bimodal, mit Spitzen in den ersten und fünften Jahrzehnten. Tumoren bei Kindern sind häufiger funktionell (83,5% bei weiblichen Patienten, 85,6% bei männlichen Patienten), während nicht-funktionelle Tumoren bei älteren Patienten häufiger sind (84,7%). Die meisten (68%) dieser Tumoren werden spät in der Krankheit diagnostiziert, wenn eine Operation nicht mehr kurativ ist. Nur 35% der mit Mitotan behandelten Patienten hatten eine klinische Antwort. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Nebennierenrindenkarzinome werden am häufigsten bei Kindern aufgrund der Funktionalität und bei älteren Männern aufgrund des Masseneffekts diagnostiziert. Die meisten Tumoren werden zu spät entdeckt, um eine kurative Resektion zu ermöglichen. Die Behandlung metastasierter Erkrankungen mit Mitotan hat einen begrenzten Erfolg.