Die extramammäre Paget-Krankheit (EMPD) ist eine unregelmäßige bösartige Hauterkrankung, die hauptsächlich Hautbereiche mit vielen Hautanhangsgebilden wie Haarfollikeln betrifft. Der vulväre Bereich ist der am stärksten betroffene Ort, gefolgt von den Genitalbereichen, penoskrotalen Regionen und axillären Haut. EMPD präsentiert sich als erythematöse Hautläsionen, die Ekzemen ähneln und typischerweise langsam fortschreiten, entweder als primäre oder sekundäre Manifestationen. Die primäre EMPD entsteht als intraepitheliales Neoplasma der Epidermis, was häufig zu lokalen Lymphknotenmetastasen und Fernmetastasen führt. Es wurde eine systematische Literatursuche unter Verwendung gezielter Schlüsselwörter in mehreren Datenbanken durchgeführt. Studien, die sich auf EMPD, adnextile Beteiligung, Tiefe, Rezidiv und Prognose konzentrieren, wurden einbezogen, um die Bedeutung der adnextilen Beteiligung und Tiefe in Bezug auf Rezidiv und Prognose bei primärer EMPD zu bestimmen. Adnextile Beteiligung, insbesondere in Haarfollikeln und ekkrinen Drüsen, ist bei primärer EMPD verbreitet. Ihre Korrelation mit Tumorprogression oder Rezidivraten bleibt jedoch unklar. Die chirurgische Exzision, einschließlich der Mohs-Mikrographie, ist der primäre therapeutische Ansatz, während topische Mittel und systemische Behandlungen in fortgeschrittenen Fällen eingesetzt werden. Zukünftige Studien zur tiefen und bedeutenden Adnextilbeteiligung sind entscheidend für die Entwicklung effektiver zielgerichteter therapeutischer Ansätze bei EMPD.
Aryal et al. (Mon,) haben diese Frage untersucht.