肥厚型心肌病合并室性心律失常患者心肌排列紊乱的识别

背景：心肌排列紊乱很可能是肥厚型心肌病（HCM）中致命性心律失常的病灶。这种微观结构异常可以通过弥散张量心脏磁共振（DT-CMR）成像测绘水分子沿心肌纤维的优势弥散来推断。部分各向异性（FA）量化了三维空间中弥散的方向性。作者假设，由于心肌排列紊乱和纤维化可能构成室性心律失常的解剖学基础，HCM 患者的 FA 会降低。目的：本研究旨在评估 FA 作为 HCM 心肌构架的无创体内生物标志物及其与室性心律失常的关系。方法：共 50 例 HCM 患者（年龄 47 ± 15 岁，77% 为男性）和 30 例健康对照受试者（年龄 46 ± 16 岁，70% 为男性）在 3-T 下接受了舒张期 DT-CMR、电影、晚期钆增强（LGE）和细胞外容积（ECV）成像。结果：与对照组相比，HCM 患者的舒张期 FA 降低（0.49 ± 0.05 vs. 0.52 ± 0.03；p = 0.0005）。对照组存在高 FA 的心肌中层环。在 HCM 中，该环被降低的 FA 所破坏，这与已发表的组织学结果一致，表明排列紊乱和纤维化侵入了呈环周排列的心肌中层肌细胞。LGE 和 ECV 是 FA 的显著预测因子，与纤维化导致低 FA 一致。但在校正 LGE 和 ECV 后，HCM 患者的 FA 仍保持降低（p = 0.028）。与无室性心律失常的患者相比，伴有室性心律失常的 HCM 患者肥厚节段的 FA 降低（n = 15；0.41 ± 0.03 vs. 0.46 ± 0.06；p = 0.007）。在 HCM 中，FA 每降低 0.05，室性心律失常的比值比增加 2.5（95% 置信区间：1.2 至 5.3；p = 0.015），并且在校正 LGE、ECV 和室壁厚度后仍然具有统计学意义（p = 0.036）。结论：左心室心肌构架的 DT-CMR 评估结果与既往报道的组织学模式相吻合。HCM 患者舒张期 FA 降低与室性心律失常相关，在考虑纤维化因素后，这很可能代表了心肌排列紊乱。作者提出，舒张期 FA 可能是 HCM 心肌排列紊乱的首个体内标志物，也是一个潜在的独立危险因素。