Inzidenz und klinische Merkmale des extramedullären multiplen Myeloms bei Patienten, die eine Stammzelltransplantation durchlaufen haben

Die extramedulläre Erkrankung (EMD), definiert als ein Infiltrat von klonalen Plasmazellen an einem anatomischen Ort, der vom Knochenmark entfernt ist, ist eine ungewöhnliche Manifestation des multiplen Myeloms. Sechshundertdreiundsechzig aufeinanderfolgende Patienten mit multiplem Myelom, die zwischen Januar 2005 und Dezember 2011 eine Stammzelltransplantation durchlaufen haben, wurden auf das Vorliegen von EMD untersucht. Eine Kohorte von 55 Patienten mit bioptisch bestätigter EMD wurde identifiziert, die 8,3 % der Gesamtstudienpopulation ausmachte. EMD war zum Zeitpunkt der Diagnose in 14,5 % der Fälle und zum Zeitpunkt des Rückfalls bei 76 % der Patienten vorhanden. Die häufigsten EMD-Präsentationen beim Rückfall waren Leberbeteiligung und Pleuraergüsse. EMD-Proben zeigten eine hohe Expression von CD44 (92 %) und eine moderate Expression von CXCR4. Das mediane Gesamtüberleben ab Zeitpunkt der Myelomdiagnose betrug 4,1 Jahre (95 % CI: 3,1, 5,1) und das mediane Gesamtüberleben ab Zeitpunkt der EMD-Diagnose belief sich auf 1,3 Jahre (95 % CI: 0,8, 2,3). Dieser Bericht zeigt, dass die Inzidenz von EMD mit der Einführung neuartiger Mittel und der Stammzelltransplantation nicht gestiegen ist. Die häufigsten EMD-Präsentationen im Rückfallsetting waren Leber und Pleuraergüsse. Das Vorhandensein von CD44 und CXCR4-Expression könnte neue Marker für EMD darstellen, die einer weiteren Untersuchung bedürfen.