骨外尤文肉瘤

背景：尤文肉瘤通常被认为是影响儿童和年轻成年人的骨骼原发性恶性肿瘤。骨外尤文肉瘤较为罕见，关于最佳外科和肿瘤治疗方法的数据非常少。方法：作者选择回顾研究机构接受现代多种治疗的24例骨外尤文肉瘤患者。记录了每位患者的解剖部位、肿瘤大小、诊断时年龄、诊断时疾病分期、手术切缘、放射剂量以及化疗的种类和剂量。存活患者的随访时间平均为64个月。结果：5年总体生存率为61%，无病生存率为54%。多元分析发现，诊断时年轻年龄与5年生存率和无病生存率改善相关（P = 0.008 和 P = 0.005）。接受广泛切除和非广泛切除的患者相比于未进行手术切除的患者，其总体生存率（P = 0.001 和 P = 0.015）和无病生存率（P = 0.002 和 P = 0.024）更好。进行广泛切除的患者相比于进行非广泛切除的患者，其总体生存率更高（P = 0.045）。病变大小（P = 0.277）和诊断时转移性疾病的存在（P = 0.219）未被发现是显著的预后因素。结论：年龄和外科治疗被发现是影响骨外尤文肉瘤治疗的重要预后变量。未发现其他变量，如肿瘤大小、肿瘤位置、疾病分期或放疗，能够改善生存率。所有骨外尤文肉瘤患者均应考虑进行外科切除。