비대 심근병증에서의 심장 전신 및 후신경 자율 기능 장애

비대 심근병증(HCM)은 유전적으로 결정되지만, 자율 기능 장애를 포함한 여러 다른 요소들이 표현형에 영향을 미칠 수 있습니다. 최근 연구에서는 11CCGP 12177(11CCGP)를 사용한 양전자 방출 단층촬영이 HCM에서 베타-아드레날린 수용체(betaAR) 밀도가 감소하고 질병 진행과 상관관계가 있음을 보여주었습니다. 이 연구에서는 이 다운레귤레이션이 심장 교감 신경 단말에 의한 카테콜아민 재흡수 감소(재흡수 1)와 관련이 있어 지역 노르에피네프린 농도가 증가한다는 가설을 테스트했습니다. 심장 전신 카테콜아민 재흡수는 45±15세의 9명의 비관련 HCM 환자에서 카테콜아민 유사체 11Chydroxyephedrine(11CHED)의 분포 용적(Vd)을 측정하여 평가했습니다. 심장 betaAR 밀도에 대한 최대 결합 부위(Bmax)는 40±12세의 13명의 비관련 HCM 환자에서 비선택적 베타 차단제 11CCGP를 사용하여 측정했습니다. 6명의 환자가 11CHED와 11CCGP 모두를 연구하였습니다. 각 리간드(11CHED, n=10, 35±8세; 11CCGP, n=19, 44±16세)에 대해 두 그룹의 건강한 대조군과 비교하였습니다. 11CHED의 심장 Vd(33.4±4.3 mL/g 조직)와 betaAR 밀도(7.3±2.6 pmol/g 조직)는 대조군에 비해 HCM 환자에서 유의미하게 감소했습니다(71.0±18.8 mL/g 조직, P<.001, 및 10.2±2.9 pmol/g 조직, P=.008, 각각). 이 결과는 HCM에서 심장 betaAR 다운레귤레이션이 손상된 흡수-1 메커니즘과 관련이 있으며, 따라서 지역 카테콜아민 수치가 증가한다는 우리의 가설과 일치합니다.