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HINTERGRUND: Mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) assoziierte T/natural-killer-Lymphoproliferative Erkrankungen bilden eine Gruppe von Krankheiten, die klassisches und systemisches Hydroa vacciniforme (HV) sowie Überempfindlichkeit gegen Mückenstiche (HMB) umfasst. Patienten mit systemischem HV (sHV) und HMB haben oft eine schlechte Prognose, obwohl wenig über die prognostischen Faktoren bekannt ist. ZIELE: Die prognostischen Faktoren von HV und HMB zu klären. METHODEN: Wir haben klinisch-pathologische Manifestationen, routinemäßige Laborbefunde, Anti-EBV-Titer, EBV-DNA-Last und die EBV-kodierte Genexpression, einschließlich der Expression von BZLF1, bei 50 Patienten mit klassischem HV (cHV), sHV, nur HMB und HMB mit HV (HMB + HV) untersucht und 30 Patienten weiter analysiert, die für eine Nachverfolgung verfügbar waren. ERGEBNISSE: Das mediane Alter des Krankheitsbeginns betrug 5 Jahre (Spanne 1-74). Eine Follow-up-Studie zeigte, dass bei drei von acht Patienten mit sHV, zwei von sechs Patienten mit nur HMB und zwei von fünf Patienten mit HMB + HV fatale Ergebnisse beobachtet wurden. Die Hauptursachen für den Tod waren Komplikationen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation und Multiorganversagen. Unter den 11 Patienten mit cHV gab es keine Todesfälle. Die univariate Analyse ergab zwei schlechte prognostische Indikatoren: (i) ein Beginnsalter > 9 Jahre und (ii) die Expression eines EBV-kodierten sofort-frühen Gen-Transkripts, BZLF1-mRNA, in den Hautläsionen (P < 0,001 und P = 0,003, jeweils). SCHLUSSFOLGERUNGEN: Es wurde keine prognostische Korrelation in EBV-infizierten Lymphozytenuntergruppen, Anti-EBV-Antikörper-Titern oder der EBV-DNA-Last beobachtet. Später Beginn und EBV-Reaktivierung sind beide mit schwereren Phänotypen der Krankheit verbunden und können somit eine schlechte Prognose vorhersagen.
Miyake et al. (Fr,) untersuchten diese Frage.