内源性库欣综合征治疗后的糖皮质激素撤药综合征

目的：关于内源性库欣综合征（CS）的文献主要集中在诊断、亚型和治疗的挑战上。由于在CS治疗后迅速减少皮质醇暴露而导致的神秘现象——糖皮质激素撤药综合征（GWS）讨论较少，但管理起来同样困难。我们强调临床方法以帮助患者从GWS和肾上腺功能不全过渡到完整的下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴恢复。方法：我们回顾了GWS的发病机制及其临床表现的文献。我们提供了糖皮质激素剂量和递减的策略、HPA轴测试，以及用于GWS症状管理的药物治疗和辅助治疗。结果：GWS难以与肾上腺功能不全和CS复发区分，这使得糖皮质激素的剂量和递减方案复杂化。监测HPA轴恢复需要临床和生化评估。最重要的干预是向患者保证，GWS症状预示着CS持续缓解的良好预后，且GWS通常在HPA轴恢复时自行解除。GWS在CS的医学管理过程中也会发生，主要基于症状的逐渐剂量递增对维持依从性和最终控制疾病至关重要。肌病和神经认知功能障碍可能是CS的慢性并发症，不能完全恢复。结论：由于数据有限，目前尚未制定GWS管理指南。尽管如此，本文提供了从已发表文献和专家意见与经验中得出的总体主题。未来的研究需要更好地理解GWS的病理生理，以指导更具针对性和最佳的治疗方法。