Démence à corps de Lewy : principes de diagnostic, traitement et prise en charge

La démence à corps de Lewy a été reconnue comme une entité distincte il y a environ 30 ans. La prévalence varie de 0 % à 5 % dans la population générale, et cette maladie représente de 0 % à 30,5 % de tous les cas de démence. La démence à corps de Lewy est considérée comme la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer. La maladie est caractérisée par des dépôts de protéines immunoréactives à l'alpha-synucléine dans les neurones et les cellules gliales. Les dépôts protéiques sont particulièrement évidents dans les neurones dopaminergiques, où ils peuvent être détectés à l'aide de colorants histologiques conventionnels, tels que l'hématoxyline et l'éosine, et sont couramment appelés corps de Lewy. Le diagnostic de la démence à corps de Lewy est basé sur la présence de démence ainsi que sur 2 des 3 caractéristiques diagnostiques essentielles suivantes : 1) cognition fluctuante, 2) hallucinations visuelles et 3) trouble du mouvement. Les tests diagnostiques incluent des données de laboratoire, l'imagerie structurale et fonctionnelle, et l'électroencéphalographie. Le diagnostic différentiel de la démence à corps de Lewy se concentre sur d'autres syndromes de démence liés à un âge avancé, d'autres maladies parkinsoniennes (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale) et maladies psychiatriques primaires. Il existe des preuves de type 1b pour soutenir le traitement par des inhibiteurs de la cholinestérase. Des thérapies glutamatergiques et dopaminergiques sont également utilisées. Les neuroleptiques standard sont contre-indiqués, et les agents atypiques doivent être utilisés avec prudence. Des mesures non pharmacologiques - environnement thérapeutique, soutien psychologique et social, activité physique, stratégies de gestion comportementale, éducation et soutien des aidants, et différents services - pourraient être suggérées.