Agnogene myeloide Metaplasie

Die agnogene myeloide Metaplasie ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie. Die meisten Autoren betrachten die Krankheit als einen myeloproliferativen Prozess.1,2 Sie ist gekennzeichnet durch eine moderate bis massive Splenomegalie mit aktiver Hämatopoese in der Milz. Das periphere Blut zeigt erythrozytäre Veränderungen wie Normoblasten und tropfenförmige Poikilocyten. Hinweise auf myeloide Immaturität, bizarre oder riesige Thrombozyten und Megakaryozytenfragmente im peripheren Blut können ebenfalls gesehen werden. Das Knochenmark ist bei den meisten Patienten fibrotisch, bei einigen Patienten jedoch normozellulär oder hyperzellular. Symptomatische Patienten präsentieren sich mit Manifestationen von Anämie, Blutungen oder Bauchschmerzen sekundär zu Milzinfarkten oder einer riesigen Milz. Die grundsätzliche Behandlung dieser Erkrankung besteht darin, diese Hauptsymptome durch die Verwendung von Transfusionen, Androgenen, Busulfan (Myleran), adrenal Steroiden, Milzbestrahlung und Splenektomie zu kontrollieren. Ziel dieser Mitteilung ist es, die natürliche Geschichte dieser Erkrankung und den Einfluss verschiedener Therapien in einer großen Serie zu überprüfen.