Zentrale Nervensystemkomplikationen und Management bei Sichelzellenkrankheit

Mit Fortschritten in der Hirnbildgebung und dem Abschluss von randomisierten klinischen Studien (RCTs) zur primären und sekundären Schlaganfallprävention entwickelt sich die natürliche Geschichte der Komplikationen des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Sichelzellenkrankheit (SCD). In der Reihenfolge der aktuellen Prävalenz umfassen die primären ZNS-Komplikationen stille zerebrale Infarkte (39 % bis 18 Jahre), Kopfschmerzen (sowohl akut als auch chronisch: 36 % bei Kindern mit Sichelzellanämie SCA), ischämischen Schlaganfall (so niedrig wie 1 % bei Kindern mit SCA bei effektiver Screening- und Prophylaxemaßnahmen, aber ∼11 % bei Kindern mit SCA ohne Screening) und hämorrhagischen Schlaganfall bei Kindern und Erwachsenen mit SCA (3 % bzw. 10 %). In einkommensstarken Ländern haben RCTs (Stroke Prevention in Sickle Cell Anemia STOP, STOP II) gezeigt, dass eine regelmäßige Bluttransfusionstherapie (in der Regel monatlich) eine primäre Schlaganfallprävention bei Kindern mit SCA und hohen transkraniellen Doppler (TCD)-Geschwindigkeiten erreicht; nach mindestens einem Jahr kann Hydroxycarbamid substituiert werden (TCD With Transfusions Changing to Hydroxyurea TWiTCH). Auch in einkommensstarken Ländern haben RCTs gezeigt, dass regelmäßige Bluttransfusion die optimale aktuelle Therapie zur sekundären Prävention von Infarkten für Kinder mit SCA und Schlaganfällen (Stroke With Transfusions Changing to Hydroxyurea SWiTCH) oder stillen zerebralen Infarkten (Silent Infarct Transfusion SIT Trial) ist. Bei Erwachsenen mit SCD bleiben ZNS-Komplikationen eine bedeutende Ursache für Morbidität und Mortalität, ohne evidenzbasierte Strategien zur Prävention.