肝肺综合症的自然史

关于肝肺综合症（HPS）诊断后的生存率数据很少。尽管正位肝移植（OLT）通常会完全解决HPS，但移植与生存之间的关系尚未描述。本研究的理由是描述HPS患者的长期生存情况。数据来源于1985年至2002年在梅奥诊所诊断为HPS的患者（n = 61），包括接受OLT的患者（n = 24）和未接受OLT的患者（n = 37）。对HPS患者与77名因肝病原因、终末期肝病模型（MELD）、根据Child分类的肝病严重程度和年龄匹配的非HPS患者之间的病例对照、Kaplan-Meier生存分析进行了描述，分为OLT组和非OLT组。HPS患者在等待OLT期间，动脉氧分压（PaO(2)）平均下降5.2 + 2.3 mm Hg每年。对于HPS患者，尽管基线PaO(2)相似，脑部摄取放射性铋-标记聚集白蛋白（(99m)TcMAA）或肝功能障碍的指标，接受OLT的5年生存率为76%，而未进行移植者为23%（P < .0001）。与未接受移植的患者比较，HPS患者的5年生存率明显低于匹配对照组（P = .0003）。然而，在HPS情况下拒绝OLT的原因（合并症）可能导致观察到的生存差异。基线PaO(2) </=50 mm Hg与生存不良相关，无论是否决定进行OLT。总之，HPS的低氧血症通常是渐进性的。由于OLT的结果与移植前的PaO(2)相关，额外的MELD积分应当提高HPS患者的OLT优先级。