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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) oder diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen (DPLD) umfassen eine große Anzahl von Erkrankungen. Krankheitsdefinition und -klassifikation ermöglichen fortgeschrittene und personalisierte Beurteilungen des klinischen Krankheitsbildes, der Risiken für genetische oder umweltbedingte Übertragungen sowie von Behandlungen im Rahmen der Präzisionsmedizin. Register erfassen spezifische seltene Entitäten und nutzen Ontologien für eine präzise Beschreibung komplexer Phänotypen. Hier präsentieren wir einen kurzen geschichtlichen Überblick über ILD-Klassifikationssysteme aus der Pneumologie des Erwachsenen- und Kindesalters. Wir konzentrieren uns auf eine ätiologische Klassifikation mit vier Hauptkategorien: rein pulmonale (nativ-parenchymatöse) Erkrankungen, mit Systemerkrankungen assoziierte Erkrankungen, expositionsbedingte Erkrankungen und vaskuläre Erkrankungen. Die Aufteilung von Erkrankungen in molekular definierte Entitäten ist ein Schlüsselelement für die Präzisionsmedizin und die Identifizierung neuer Entitäten. Die Zusammenfassung von Erkrankungen, die auf ähnlichen diagnostischen oder therapeutischen Prinzipien beruhen, ist von zentraler Bedeutung für die klinische Praxis und Registerarbeit, wie unsere Erfahrungen mit dem europäischen ILD-Register für Kinder (chILD-EU) zeigen. Die favorisierte ätiologische Klassifikation vereint pädiatrische und adulte Lungenerkrankungen in einem einzigen System und betrachtet die Genomik und andere -Omics-Ansätze als zentrale Schritte zur Entschlüsselung „idiopathischer“ Lungenerkrankungen. Zukünftige Aufgaben konzentrieren sich auf einen systemmedizinischen Ansatz, der alle Daten integriert und die Präzisionsmedizin näher an die Patienten bringt.
Matthias Griese (Mon,) untersuchte diese Fragestellung.