与溶血相关的地中海贫血性肺动脉高压

越来越多的证据支持存在一种与溶血相关的肺动脉高压（PHT）状态。溶血引起的无细胞血红蛋白和红细胞精氨酸酶的释放导致一氧化氮生物利用度降低、内皮功能障碍和PHT，这在镰状细胞病中已有报道。由于地中海贫血也是一种慢性溶血症，因此这些患者面临风险。数据显示，溶血引起的精氨酸代谢失衡和PHT在地中海贫血中也发生。溶血期间红细胞释放的精氨酸酶促进了PHT的发展。最大限度提高精氨酸和一氧化氮生物利用度的疗法可能对地中海贫血患者有益。