FNAIT的临床管理——应对复杂局面

胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症（FNAIT）是其他方面健康的足月新生儿发生重度新生儿血小板减少症和胎儿/新生儿颅内出血（ICH）的主要原因。FNAIT发生于0.5-1:1000的新生儿中。如果母亲与胎儿的血小板抗原不相容，导致母体发生同种免疫并产生针对胎儿血小板的抗体，就可能发生FNAIT。主要的临床担忧是ICH的风险，据报道其发生率为1:10,000新生儿。大多数出血发生在分娩前。由于妊娠期缺乏HPA-1a筛查，大多数合并FNAIT的妊娠直到出生后才得以确诊，该病存在诊断不足的情况。目前的产前管理方案主要针对母亲既往生育过受累新生儿的后续妊娠。后续妊娠期间治疗的主要目标是预防当前胎儿/新生儿发生ICH。后续妊娠中预测的ICH风险主要取决于既往患有FNAIT的同胞是否发生过ICH。在大多数西方国家，对发生HPA-1a同种免疫的孕妇每周超说明书应用高剂量IVIg，以预防胎儿/新生儿发生ICH。然而，许多专家主张采用更为分层的方法，限制提供IVIg的高危妊娠范围。本篇非系统性专家综述将重点关注FNAIT的产前和围产期临床管理，涵盖临床（非筛查）和筛查两种情境。