先天性肺畸形：产前和产后评估与管理

我们回顾了本院针对先天性支气管肺畸形行肺切除术的经验，并分析了产前诊断为先天性肺畸形的妊娠管理与结局。1993年1月至2003年12月期间，共有31例患者因支气管肺畸形接受了评估和肺切除术。常见的临床表现为呼吸窘迫（9例）、呼吸道感染/肺炎（22例）和呼吸困难（9例）。诊断手段包括胸部X线摄影、CT扫描（22例）、MRI扫描（7例）、动脉造影（1例）和支气管镜检查（5例）。其中包括13例先天性囊性腺样畸形（CCAM）、6例肺隔离症、3例支气管源性囊肿和9例先天性大叶性肺气肿（CLE）。在接受手术切除的患者中，有15例经产前超声确诊。无一例胎儿出现水肿或合并畸形。无一例终止妊娠。无胎儿死亡。在6例中观察到超声影像学表现消退。3例因羊水过多而需要行羊膜穿刺术。共实施了8例急诊切除术（CCAM 4例；CLE 3例；支气管源性囊肿1例）。手术术式包括24例肺叶切除术、1例右肺中叶切除术伴右肺下叶楔形切除术、1例右肺下叶补行切除术、4例隔离肺切除术、1例纵隔肿物切除术以及1例支气管源性囊肿楔形切除术。无死亡病例。术后并发症包括：持续性漏气（n=2；其中1例需要行补行肺叶切除术）和气胸（1例）。在长期随访中，5例患者存在持续性轻度症状。先天性囊性腺样畸形和先天性大叶性肺气肿是最常见的先天性异常。先天性肺畸形在产前的检出率日益增加，有时需要行急诊手术切除。其自然病程具有多变性。所有经产前诊断的婴儿均需要在出生后进行评估。应对患者评估是否合并其他疾病。存在占位效应是进行减压治疗的适应证。由于存在肺受压、感染和恶变风险，即使对于无症状患者，切除手术也是必须的。肺叶切除术是首选术式，耐受性良好，且能带来极佳的预后。