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Die Kawasaki-Erkrankung (KD) ist eine akute, selbstlimitierende Entzündungskrankheit, die mit Vaskulitis einhergeht und hauptsächlich mittelgroße Arterien, insbesondere die Koronararterien, betrifft. In entwickelten Ländern ist KD die häufigste Ursache für erworbene Herzkrankheiten im Kindesalter. Die Ätiologie der KD bleibt unbekannt, und es wird derzeit angenommen, dass ein oder mehrere noch nicht identifizierte infektiöse Erreger eine heftige entzündliche Wirtreaktion bei genetisch anfälligen Individuen auslösen. Genetische Studien haben mehrere Veranlagungs-Gene für KD und ihre Folgen in verschiedenen ethnischen Populationen identifiziert, einschließlich FCGR2A, CD40, ITPKC, FAM167A-BLK und CASP3, sowie Gene, die die Reaktion auf intravenöses Immunglobulin (IVIG) und die Bildung von Aneurysmen beeinflussen, wie FCGR3B und Gene des Transforming Growth Factor (TGF) β-Signalwegs. IVIG und Aspirin sind therapeutisch wirksam, aber aktuelle klinische Studien und Metaanalysen haben gezeigt, dass die Ergänzung von Kortikosteroiden zu IVIG bei schweren Fällen mit dem höchsten Risiko für IVIG-Resistenz vorteilhaft ist, um Koronararterienaneurysmen (CAA) vorzubeugen. Außerhalb Japans schneiden klinische Scores zur Vorhersage von IVIG-Resistenz jedoch suboptimal ab. Darüber hinaus liefert die Evidenzbasis keine klaren Hinweise darauf, welches Kortikosteroid-Regime am effektivsten ist. Andere Therapien, einschließlich Anti-TNFα, könnten ebenfalls eine Rolle bei IVIG-resistenter KD spielen. Ungeachtet dieser Vorbehalte ist es klar, dass eine Therapie, die die Entzündung in akuter KD reduziert, den Verlauf verbessert. Dieses Papier fasst aktuelle Fortschritte im Verständnis der Krankheitsentstehung und der Therapie der KD zusammen und bietet einen Ansatz zur Behandlung von KD-Patienten im Vereinigten Königreich im Licht dieser Fortschritte.
Eleftheriou et al. (Fri,) untersuchten diese Frage.