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摘要 1. 描述了两例不相关的白化病患者,他们具有出血倾向和骨髓中特殊的色素网状细胞。 2. 在检查止血时,唯一一致的异常实验室发现是延长的出血时间,因此出血性疾病属于所谓的假性血友病组。 3. 骨髓中异常的网状内皮细胞充满了黑色或青绿色颗粒。根据组织化学研究,细胞质中的物质可能是脂质性质。这些细胞无法与迄今为止描述的类似细胞进行识别。 4. 两例不相关患者中上述先天异常(白化症、假性血友病和骨髓中异常色素巨噬细胞)的组合表明存在共同综合症。
Heřmanský等(Sun,)研究了这个问题。