唐氏综合征中斑块、神经原纤维缠结与痴呆之间的关系

在唐氏综合征患者中，老年斑和神经原纤维缠结在皮质中的积聚年龄早于正常核型人群。我们研究了20例在30岁后死亡的唐氏综合征患者（平均年龄49岁）；所有人均存在新皮质斑块和神经原纤维缠结，但20例中仅有3例发生痴呆。在12例（平均年龄53岁）中，获得了可用于定量研究海马区斑块和缠结密度以及评估细胞丢失的组织。尽管这12例中至少有8例的斑块和缠结密度与既往报道的痴呆老年人相当，但仅有1例患有痴呆。这些唐氏综合征病例海马区斑块和缠结的区域分布与老年性痴呆的模式不同。尽管阿尔茨海默样痴呆可见于唐氏综合征，但其患病率低于皮质中大量存在的斑块和缠结。