Reciprocal Neurological Developments of Twins Discordant for Hydrocephalus

SUMMARY Studies of 10 sets of twins discordant for hydrocephalus in early life revealed striking differences in degree and nature of development of verbal vs. non‐verbal cognitive functions, birth order, and hand and eye preference. Despite similar (four dizygotic pairs) or identical (six monozygotic pairs) genetic endowment and grossly similar intra‐ and extra‐uterine environmental and socio‐economic influences, the consistency of the differences between the hydrocephalic children and their seemingly normal twins indicate systematic differences in pre‐, peri‐ and/or early postnatal organization and development of hemispheric function. Follow‐up studies also documented development of above‐average intelligence, despite drastically reduced cerebral mantle size in hydrocephalus of early onset. The atypical patterns of development of the non‐hydrocephalic twins also confirm previously described qualifications reported in studies of the significance of genetic vs. environmental factors in twins. RÉSUMÉ Jumeaux discordants pour l'hydrocéphalie Une étude portant sur 10 paires de jumeaux discordants pour une hydrocéphalic survenue en début de vie a révélé des différences frappantes dans le degré et la nature du développement des fonctions cognitives verbales vs. non‐verbales, l'ordre de naissance et les préférences main‐oeil. En dépit d'un programme génétique semblable (quatre paires dizygotes) ou identique (six paires monozygotes) et des influences intra‐ et extra‐utérines, et socio‐économiques globalement identiques, la consistence des différences entre les enfants hydrocéphales et leurs jumeaux apparemment normaux indique des différences systématiques dans l'organisation pré‐, péri‐ et ou précocement post‐natale et le développement de la fonction hémisphérique. Les études de suivi ont démontré la possibilité d'une intelligence au dessus de la moyenne, en dépit d'une réduction dramatique de l'épaisseur du manteau cérébral dans l'hydrocéphalie à début précoce. Les distributions atypiques du développement des aptitudes chez les jumeaux non hydrocéphales confirment également les points anterieurement reportés dans les études de signification des facteurs génétiques vs. environnementaux chez les jumeaux. ZUSAMMENFASSUNG Zwillinge bei denen einer einen Hydrozephalus hat Untersuchungen von 10 Zwillingspaaren, bei denen einer einen Hydrozephalus hatte, haben auffallende Unterschiede bei der Entwicklung von verbalen vs. non‐verbalen kognitiven Funktionen, Geburtenfolge und Hand‐ und Augen Präferenz ergeben. Trotz ähnlichem (vier dizygote Paare) oder identischem (sechs monozygote Paare) genetischem Material und weitgehend gleichen intra‐ und extrauterinen Umwelt‐ und sozioökonomischen Einflüssen, deutet die Übereinstimmung der Unterschiede zwischen Kindern mit Hydrozephalus und ihren offenbar normalen Zwillings‐geschwistern auf systematische Unterschiede in der prä‐, peri‐ und/oder frühen postnatalen Organisation und Entwicklung der Hemisphärenfunktion hin. Bei Kontrolluntersuchungen zeigte sich eine überdurchschnittliche Intelligenzentwicklung trotz deutlich verminderter Hirnrinde bei früh beginnendem Hydrozephalus. Atypische Entwicklungsmuster bei den nicht hydrozephalen Zwillingen bestätigen auch früher beschriebene Befunde, die in Untersuchungen zur Signifikanz von Genetik vs. Umweltfaktoren bei Zwillingen beschrieben werden. RESUMEN Gemelos hidrocefálicos discordantes Estudios realizados en 10 grupos de gemelos discordantes en su hidrocefalia precoz revelaron diferencias notables en el grado y naturaleza del desarrollo de las funciones cognitivas verbales frente a las no verbales, el orden de nacimiento y la preferencia de mano y ojo. A pesar de una genética similar (cuatro pares dizigóticos) o idéntica (seis pares monozigóticos) y un entorno más o menos similar intra y extrauterine y similares influencias socio‐economicas, la consistencia de las diferencias entre los niños hidrocefálicos y sus mellizos normales indica que hay diferencias sistemáticas en la organización pre‐, peri‐ y/o postnatal de la función hemisférica. Estudios de seguimiento también documentan sobre un desarrollo de la inteligencia por encima del promedio, a posar de una reducción drástica del tamaño del manto cerebral en la hidrocefalia de inicio precoz. El patrón atípico del desarrollo de los gemelos no hidrocefálicos confirma también las calificaciones previamente descritas aportadas en estudios sobre el significado de la genética frente a los factores del ambiente en gemelos.