英国渐进性纤维性间质肺疾病的负担

尽管特发性肺纤维化（IPF）仍然是典型的渐进性纤维性肺疾病，但仍然存在一组非IPF纤维性肺疾病（fILD），这些疾病尽管经过治疗，仍表现出与IPF相似的临床行为。最近，这一表型相关的疾病组被描述为渐进性纤维性间质肺疾病（PF-ILD）。历史上，这些病例的治疗有限，但由于表型相似，许多病例可能基于其疾病行为被给予IPF的多学科工作诊断。INBUILD试验通过证明在患有fILD和渐进性疾病的患者中，Nintedanib具有显著的益处，从而扩大了可治疗的fILD的范围。对此，欧盟委员会在2020年7月批准了Nintedanib在成年患者中用于治疗PF-ILD的额外适应症。将近15%的新转诊非IPF纤维性ILD患者会发展为渐进性纤维性表型，并可从抗纤维化治疗中受益。