蕈样肉芽肿和Sézary综合征：2019年诊断、风险分层与管理更新

疾病概述：皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组累及皮肤的异质性T细胞肿瘤，其中大多数可归类为蕈样肉芽肿（MF）或Sézary综合征（SS）。诊断：MF或SS的诊断需要结合临床和组织病理学数据。风险适应性治疗：TNMB（肿瘤、淋巴结、转移、血液）分期仍是MF/SS中最重要的预后因素，并构成了“风险适应性”多学科综合治疗策略的基础。对于病变局限于皮肤的患者，首选皮肤定向治疗，因为这类患者的疾病特异性生存期和总生存期均较好。相比之下，伴有显著淋巴结、内脏或血液累及的晚期患者通常采用系统性治疗。这些疗法包括生物反应调节剂、组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂或基于抗体的治疗策略，并以逐步升级的方式进行应用。在极少数经过严格筛选的患者中，可考虑进行异基因造血干细胞移植，因为这可能对部分患者具有治愈作用。