线粒体代谢物转运

多种代谢物、核苷酸和辅酶跨线粒体内膜的转运是由一个被称为MC（mitochondrial carriers，线粒体载体）的核编码次级转运蛋白超家族催化的。MC的重要性体现在其在所有真核生物中的广泛分布、在众多代谢途径和细胞功能中的关键作用，以及由其基因突变引起的若干疾病的发现。由于其显著的序列特征，在数据库中很容易识别出MC。迄今为止，在进化上高度保守的22个MC亚家族已主要通过异源基因表达、纯化以及重组至脂质体中的转运测定完成了功能鉴定。鉴于其显著的序列保守性，尽管它们表现出不同的转运模式和驱动力，且其底物在性质和大小上各不相同，但人们认为所有MC都采用相同的基本转运机制。基于底物特异性、序列保守性和载体同源模型，最近在理解MC转运机制方面取得了进展，获得了关于载体腔内底物结合位点、胞质侧和基质侧门控以及6个跨膜α-螺旋中各自保守的脯氨酸和甘氨酸残基的新见解。这些结构特征被认为在底物易位所需的构象变化中发挥着重要作用。