Tumeurs corticotrophes cliniquement silencieuses de la glande pituitaire

OBJECTIF Déterminer la présentation clinique, les caractéristiques d'imagerie, les caractéristiques microscopiques et ultrastructurales, ainsi que les résultats du traitement des patients atteints d'adénomes corticotrophes hypophysaires cliniquement silencieux. MÉTHODES Tous les adénomes corticotrophes silencieux diagnostiqués à la Mayo Clinic entre 1975 et 1997 ont été sélectionnés dans les dossiers du Mayo Tissue Registry. RÉSULTATS Nous avons étudié 23 cas, survenant chez 16 hommes et 7 femmes (tranche d'âge, 11–79 ans ; âge moyen, 48 ans), qui se sont présentés avec des maux de tête (50 %), des defects du champ visuel (61 %), une paralysie des muscles oculomoteurs (13 %), un hypopituitarisme (26 %), et une galactorrhée/ aménorrhée (43 % / 29 % des patientes). Aucun patient n'a présenté de syndrome d'hypercortisolisme clinique. Tous les tumeurs étaient des macroadénomes (2,4 ± 0,8 cm ; plage, 1,5–4,0 cm) et présentaient une extension suprasellaire dans 87 % des cas ainsi que des hémorragies, nécroses et/ou changements kystiques dans 61 %. Toutes les tumeurs colorées étaient variables positives à l'acide périodique de Schiff, à l'hormone adrénocorticotrope, et au β-endorphine, en particulier les lésions de sous-type I. Une classification ultrastructurale a été réalisée dans 19 cas. Lors d'une comparaison entre les tumeurs de sous-type I et II, des différences ont été observées concernant le sexe (homme/femme, 1,4 : 1 contre 6 : 1), l'hyperprolactinémie préopératoire (5 sur 16 contre 0 sur 6 cas), l'hypopituitarisme préopératoire (9 sur 16 contre 5 sur 7 cas), l'invasion radiographique ou macroscopique (7 sur 16 contre 5 sur 7 cas), et l'insuffisance pituitaire postopératoire partielle ou totale (6 sur 16 contre 6 sur 6 cas). La période médiane de suivi postopératoire était de 4,9 ans (plage, 0,3–16,6 ans) ; 54 % des patients avaient des tumeurs persistantes ou récurrentes. CONCLUSION Les adénomes corticotrophes cliniquement silencieux se comportent de manière agressive et se caractérisent par : absence de signes ou symptômes cliniques du syndrome de Cushing et niveaux de cortisol normaux ; pas ou seulement de légères élévations des niveaux sériques d'hormone adrénocorticotrope ; macroadénomes avec infarctus hémorragique ; et présentation dominée par des symptômes d'effet de masse. Le taux élevé de persistance/récurrence souligne la nécessité d'un suivi à long terme.