Long-term Survival in a Patient with Extramammary Paget's Disease and Liver Metastasis

This is the authors' abstract. We don't add key points for this paper.

70 歳，女性。初診の2 年前より外陰部に紅斑を自覚し，徐々に拡大した。前医初診時， 大陰唇から肛門部にかけて広範囲に紅色局面があり，びらんと結節を認めた。皮膚生検で乳房外 Paget 病と診断され，腫瘍切除術＋皮弁形成術を施行した。切除標本では Paget 細胞が表皮内および真皮内に胞巣をなして増殖していた。病期Ⅱで切除断端が陽性であったため術後に放射線療法と weekly パクリタキセルを開始した。3 コース後に肝転移が判明し，Tri-weekly ドセタキセル（DOC）に変更したが肝転移が増大した。免疫染色で HER2 蛋白 3+ であり，トラスツズマブ（HER）の導入目的に当院へ転院した。HER+DOC 併用療法を開始し，CEA は低下し，肝転移も縮小した。1 年半 PR（部分奏効）を維持した。しかし PD（進行）となり，low dose FP に変更したが，6 カ月で PD となった。再度 HER+DOC を投与すると，一時的な効果はあったが 3 コースで PD となった。TS-1+DOC，HER 単独，DOC 単独では全体的に増悪傾向であった。HER+DOC に戻し， CEA 低下と肝転移一部縮小を認めたが，3 コースで PD となった。緩和ケアに移行し，肝転移判明後から 4 年 6 カ月後に呼吸不全で死亡した。肝転移を含む進行期乳房外 Paget 病の予後は 1 年程度であるが，HER+DOC 主体の化学療法で長期生存が得られた。