Impaired Brainstem Auditory Evoked Potentials in Patients With Cystic Fibrosis

SUMMARY Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were measured in 11 young patients with cystic fibrosis (CF). Though none had clinical evidence of neurological impairment, all had various abnormal components of brainstem auditory evoked potentials (BAEPs). Abnormal BAEPs may be attributed to nutritional deficiencies including deficiencies of vitamins E and B6. As patients with CF are often deficient in vitamin E despite daily supplementation and normal serum levels, the authors suggest that the abnormal BAEPs demonstrated in the present study may reflect prolonged intracellular vitamin E deficiency. This finding suggests that BAEP studies may be useful in the neurological evaluation of patients with CF. RÉSUMÉ Les potentiels évoqués du tronc cérébral chez les patients avec fibrose vésicale Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (BAEPs) ont été mesurés chez 11 jeunes patients avec fibrose vésicale (CF). Bien qu'il n'y cut dans aucun cas des indications d'une atteinte neurologique, tous les cas présentient des composantes anormales variée des résponses évoquées auditives du tronc cérébral (BAEPs). Les BAEPs anormales pourraient être attribuées à des problèms d'alimentation incluant des déficiences de vitamines E et B 6 . Comme les patients avec CF sont souvent déficients en vitamine E en dépit d'un apport supplémental journalier et des taux sériques normaux, les auteurs suggèrent que les BAEPs anormaux mis en évidence par cette étude pourraient traduire une déficience intracellulaire prolongée en vitamine E. Ces données suggèrent que l'étude des BAERs peut être utile dans l'évaluation neurologique des patients avec CF. ZUSAMMENFASSUNG Gestörte akustisch evozierte Hirnstaminpotentiale bei Patienten mil cystischer Fibrose Bei 11 jungen Patienten mit cystischer Fibrose (CF) wurden die akustisch evozierten Hirnstammpotentiale (BAEPs) gemessen. Obwohl keiner Hinweise für eine neurologische Stöning aufwies, fanden sich bei alien unterschiedliche abnorme Komponenten von akustisch evoziertenPHirnstammreaktionen (BAEPs). Abnorme BAEPs können durch Ernährungsmängel bedingt sein, einschließlich eines Mangels an den Vitaminen E und B 6 ‐ Da Patienten mit CF oft einen Vitamin E‐Mangel haben, trotz täglicher Substitution und normaler Serumspiegel, vermuten die Autoren, daß die in dieser Studie dargestellten abnormen BAERs'Ausdruck eines verlängerten intrazellulären Vitamin E‐Mangels sein könnten. Dieser Befund zeigt, daß BAER Untersuchungen für die neurologische Beurteilung von Patienten mit CF sinnvoll sein Können. RESUMEN Alteracion de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral en pacientes con fibrosis quística Se midieron los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral en pacientes jovenes con fibrosis quística (CF). Si bien ninguno de ellos mostraba evidencia de alteración neurológica, todos tenían unos componentes anómalos en las potenciales evocadas auditivas del tronco (BAEPs). Estas anomalías pueden ser atribuidas a deficiencias nutritivas, incluyendo déficits en las vitaminas E y B 6 Puesto que los pacientes con CP a menudo son deficientes en vitamina E, a pesar de recibir suplementos diarios y de tener niveles séricos normales, los autorcs sugieren que las BAEPs anormales vistas en el presente estudio pueden reflejar una deficiencia intercelular prolongada de vitamina E. Estos hallazgos sugieren que los estudios de las BAEPs pueden ser útiles en la evaluación neurológica en pacientes con CP.