Myasthenia Gravis in Chinese Children

SUMMARY A clinical study of 50 Southern Chinese myasthenic children observed for periods of two to 18 years (six years on average) revealed manifestations different from those of Caucasian patients. Onset was early. at an average of 4·8 years. 82 per cent had ocular rnyasthenia. Ophthalmoplegia followed ptosis between three months and 10 years later. Additional facial and isolated limb‐muscle fatigability developed in only 6 per cent within three months to 3 1/2 years. Only 12 per cent developed generalized myasthenia. Although extension from ocular to the generalized form did not occur later than 20 months after onset. a deterioration in ocular symptoms. without extension into generalized myasthenia, occurred in nine of 18 children during adolescence. Ptosis and generalized myasthenia responded better to anticholinesterase and/or prednisone. Ophthalmoplegia was difficult to treat. The natural clinical course was benign. Spontaneous remission occurred in 62 per cent of cases, but 54·8 per cent of these relapsed, all confined to ocular musclcs. Although there was no familial occurrence of myasthenia gravis. an association was found between myasthenia and thyroid disorders in some patients and their relatives. The association with HLA BW46 antigen was striking. Acetylcholine receptor antibodies were absent in the majority, but mildly elevated titres were found in three of five patients whose ocular symptoms deteriorated during adolescence, without extension into generalized myasthenia. RÉSUMÉ La myasthénie chez le jeune chinois Une étude clinique de 50 enfants myasthéniques de la Chine du Sud, observéa durant une période de deux á 18 ans (six ans en moyenne) a montré des manifestations différentes de celles des malades caucasiens. Le début a été précoce à l'âge moyen de 4·8 ans. 82 pour cent des sujets présentaient une myasthénie oculaire. L'ophtalmoplégie a fait suite au ptosis après une période de trois mois à dix ans. La fatigabilité associée de muscles isolés de la face et des membres n'est apparue que dans six pour cent des cas aprés une période de trois mois á trois ans et demi. La myasthénie généralisée ne s'est développée que dans 12 pour cent des cas. Bien que l'extension d'une atteinte oculaire jusqu'à une forme généralisée ne soit jamais survenue plus de 20 mois après, le début, une aggravation des symptômes oculaires, sans généralisation de la myasthénie a été notée chez neuf parmi 18 sujets durant l'adolescence. Ce fut le ptosis et la myasthénic généralisée qui ont répondu le mieux á l'anticholinestérase et/ou la prednisone. L'ophtalmoplégie a été difficile à trailer. L'évolution clinique a été bénigne. Les rémissions spontanées sont apparues dans 62 pour cent des cas. Les rechutes sont apparues dans 54·8 pour cent des cas, mais toutes limitées aux muscles oculaires. Bien que le caractère familial de la myasthénic ait manqué. une association entre myasthénie et troubles thyroidiens a été trouvée chez quelques sujets et leurs familles. L'association avec l'antigéne HLA BW46 a été frappante. Des anticorps aux réceptéurs d'acétylcholine étaient absents dans la majorité des cas mais un taux modérément élevé a été trouvé chez trois des cinq sujets ayant présenté une aggravation des sympthes oculaires sans généralisation de la myasthénic durant l'adolescence. ZUSAMMENFASSUNG Myasthenia gravis bei chinesischen Kindern Eine Studie an südchinesischen Kindern mit Myasthenia gravis, die über einen Zeitraum von zwei bis 18 Jahren (im Mittel sechs Jahren) beobachtet wurden, ergab sehr unterschiedliche Manifestationen im Vergleich zu den kaukasischen Patienten. Die Erkrankung begann früh, im Durchschnitt mit 4·8 Jahren. 82 Prozent hatten eine okuläre Myasthenie. Ophthalmoplegie folgte der Ptosis nach drei Monaten bis zu 10 Jahren. Zusätzliche faciale—oder isolierte Gliedmaβenmuskelermüdbarkeit entwickelte sich nur bei sechs Prozent im Zeitraum von drei Monaten bis zu dreieinhalb Jahren. Nur 12 Prozent entwickelten eine generaliserte Myasthenie. Obwohl der Übergang von der okulären zur generalisierten Form nicht später als 20 Monate nach dem Beginn der Erkrankung auftrat. wurde eine Verschlechterung der okulären Symptome ohne einen Übergang in eine generalisierte Myasthenie bei neun von 18 Kindern im Adolescentenalter festgestellt. Ptosis und generalisierte Myasthenie sprachen besser auf Anticholinesterase und/oder Prednison an. Die Ophthalmoplegie war schwierig zu behandeln. Der natürliche klinische Verlauf war gutartig. Spontane Remissionen gab es bei 62 Prozent. Von diesen traten bei 54·8 Prozent Rückfälle auf, die jedoch auf die ökuläre Muskulatur beschränkt blieben. Obwohl ein familiäres Auftreten der Myasthenia gravis nicht vorlag, wurde bei einigen Patienten und ihren Angehörigen eine Beziehung zwischen Myasthenie und Schilddrüsenerkrankungen gefunden. Auffällig war die Beziehung zum HLA BW46 Antigen. Acetylcholinrezeptorantikörper wurden in der Mehrzahl, der Fälle nicht nachgewiesen, aber bei drei von fünf Patienten. bei denen sich die okulären Symptome ohne Übergang in eine generalisierte Myasthenie verschlechterten, wurde ein schwach erhöhter Titer gefunden. RESUMEN Miasienia grave en niños chinos Aunque no hubo ninguna forma familiar. se hallo asociación entre la miastenia y las alteraciones del tiroides en algunos pacientes y sus familiares. Sorprendió una asociación con el antigeno HLA BW46. En la mayoria de los caucasianos. El inicio era precoz con un promedio de 4·8 años. 82 por ciento tenia miastenia ocular. La ptosis era seguida de oftalmoplejia que aparecia entre tres meses y diez años después. Una fatigabilidad facial o de los músculos de un miembro aislado sólo se desarrolló en el 6 por ciento de los casos entre los tres mesa y los tres años y medio. Sólo un 12 por ciento desarrolló una miastenia generalizada. Aunque el paso de una forma ocular a otra generalizada no tuvo lugar después de los 20 meses de inicio, se observo una deterioracion de los signos oculares sin generalización de la miastenia en 18 niños durante la adolescencia. La ptosis y la miastenia generalizada respondieron mejor a la terapia anticolinesterásica y/o a la prednisona. La oftalmoplejia fue dificil de tratar. El curso clinico natural fue benigno. Una remisión espontánea tuvo lugar en el 62 por ciento de los casos. las recaidas ocurrieron en el 54·8 por ciento de ellos, pero en todos la clinica quedó confinada a los músculos oculares. Aunque no hubo ninguna forma familiar, se hallo: asociación entre la miastenia y las alteraciones del tiroides en algunos pacientes y sus familiares. Sorprendió una asociación con el antigeno HLA BW46. En la myoria de los casos estaban ausentes los receptores de anticuerpos, pero una presencia ligeramente elevada se halló en tres de cinco pacientes cuyos sintomas oculares se deterioraron durante la adolescencia sin Ilegar a la generalización de la miastenia.