Highlights the risk of type A aortic dissection in Turner syndrome patients with prior aortic coarctation repair and the feasibility of complex aortic root and arch replacement.
May heighten vigilance for aortic events in Turner syndrome after coarctation repair; extends sparse case literature without changing practice.
症例は27歳女性．既往歴はTurner症候群．6年前に大動脈縮窄症に対して上行大動脈-下行大動脈バイパス術を施行し，その後は外来で経過観察を行っていた．今回，発熱，胸痛，頭痛を主訴に当科外来を受診した．CTで発症時期不明のA型大動脈解離を認め同日入院となった．心臓超音波検査では大動脈二尖弁と大動脈基部の拡大も認めていた．手術は大動脈基部置換術＋上行全弓部大動脈置換術を施行し，術後経過は良好であった．Turner症候群と大動脈縮窄症を合併した症例では大動脈壁の脆弱性に伴い，大動脈瘤や大動脈解離を合併しやすいとの報告がある．Turner症候群に合併した成人大動脈縮窄症に対して上行大動脈-下行大動脈バイパス術を施行した後に，A型大動脈解離を発症し，手術により社会復帰をした症例を経験したため文献的考察を踏まえて報告する．
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Yoshioka et al. (2016) studied this question.
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