Dissociated Visual Development: Electrodiagnostic Studies in Infants Who Are ‘Slow to See’

SUMMARY Four infants were studied who failed to show any visual interest or following responses in the first three months of life. Although no definite ocular abnormalities were found at the time of presentation, both the parents and their medical advisers initially had serious concerns about the infants' visual prognosis. Initial electroretinograms (ERG) were found to be unequivocally normal, but three of the infants showed absent or impaired cortical visual evoked responses (VER). The fourth infant had an initial VER which was immature. Subsequently, all the infants showed increasing visual responsiveness from three to four months of age and all now have visual behaviour and general development appropriate to their ages. The VERS were repeated after four months of age and all showed normal responses. It is concluded that poor or even absent VER responses in early infancy may not always indicate a poor prognosis for vision. The possible mechanisms of this visual maturational lag are discussed. RESUME Développement visuel dissocié: études électrodiagnostiques chez les nourrissons lents à voir Quatre nourrissons incapables de montrer un intérêt visuel ou de présenter des réponses de poursuite durant les trois premiers mois de la vie ont étéétudiés. Bien qu'aucune anomalie oculaire n'ait été trouvee au moment de la consultation, les parents, tout comme leurs conseillers medicaux, ont été initialement tres inquiets quant au pronostic de vision des nourrissons. Les premiers electroretinogrammes etaient indiscutablement normaux mais trois des nourrissons presentaient des reponses corticales visuelles absentes ou alterees. Chez le quatrieme nourrisson, la premiere reponse visuelle evoquee etait de type immature. Par la suite, tous les nourrissons ont presente un progres dans les reponses visuelles a partir de trois ou quatre mois d'age; actuellement tous les quatre ont un comportement visuel et un developpement general approprie pour leur age. Les reponses evoquees visuelles recherchees ulterieurement etaient normales. On peut conclure qu'une reponse visuelle evoquee pauvre ou meme absente, dans la premiere enfance, peut ne pas toujours indiquer un mauvais pronostic de vision. Les mecanismes possibles de ce delai de maturation visuelle sont discutes. ZUSAMMENFASSUNG Dissoziierte Entwicklung des Sehvermögens: Elektrodiagnostische Untersuchungen bei Säuglingen mil verzogerter Entwicklung des Sehvermogens Vier Kinder wurden untersucht, die in den ersten drei Lebensmonaten kein visuelles Interesse oder entsprechende Reaktionen gezeigt hatten. Obwohl zum Zeitpunkt der Untersuchung keine defmierten Storungen am Auge nachweisbar waren, hatten sowohl die Eltern als auch ihre medizinischen Berater anfanglich ernste Bedenken ob sich das Sehvermogen bei diesen Kindern normal entwickeln wiirde. Die ersten abgeleiteten Elektroretinogramme waren eindeutig normal, jedoch zeigten drei der Kinder keine oder nur geringe corticale visuelle Reaktionen. Die beim vierten Kind visuell evozierten Potentiale waren anfanglich nicht altersentsprechend. Vom dritten bis vierten Monat an zeigten alle Kinder zunehmende visuelle Reaktionen und alle sind jetzt vom visuellen Verhalten sowie von der allgemeinen Entwicklung altersentsprechend. Bei einer spateren Untersuchung waren die visuell evozierten Potentiale normal. Daraus wird die Schlufifolgerung gezogen, daB geringe oder sogar fehlende visuell evozierte Reaktionen im friihen Sauglingsalter nicht unbedingt prognostisch ungiinstig fur das Sehvermogen sein miissen. Die moglichen Ursachen der Reifungsstorung des Sehvermogens werden diskutiert. RESUMEN Desarrollo visual disociado: Estudios electrodiagnosticos en lactantes que son ‘lentos en ver’ Se estudiaron cuatro lactantes que no mostraban interes visual o respuestas de sequimiento en los primeros tres meses de vida. Aunque no se encontraron anomalies oculares definitivas en el momento de ser vistos, tanto los padres como los consejeros medicos inicialmente tenian una gran peocupacion acerca del pronostico visual de los ninos. Los electroretinogramas iniciales se vio que eran inequivocamente normales, pero tres de los niños mostraban ausencia o alteration de las respuestas visuales corticales. El cuarto nino presentaba una respuesta evocada visual inicial que era inmadura. Subsiguientemente todos los lactantes mostraron una respuesta visual que fue aumentando a partir de los tres‐cuatro meses de edad y todos tienen ahora un comporta‐miento visual y un desarrollo general apropiado a sus edades. Las respuestas visuales evocadas registradas mas tarde eran normales. Se concluye que unas respuestas evocadas visuales pobres o incluso ausentes en el lactante pequeno no siempte indican un pobre pronostico para la vision. Se discuten los posibles mecanismos de este fallo madurativo visual.