Evaluation of the results of Turner syndrome patients during the first three years of recombinant human growth hormone therapy

Introduction.Turner syndrome (TS) is one of the most common chromosomal aberrations.Patients with TS reach a final height that is 20 cm shorter than the average female height in a given population.Recombinant human growth hormone (rhGH) therapy is used, which improves the height gain and allows to achieve a more satisfying final stature.Materials and methods.In this study, we analyzed data of 13 patients of the University Children's Hospital in Lublin diagnosed with TS.All of the participants were qualified for the growth hormone therapy program and all of them received rhGH for at least 3 years.Results.The patients' mean height at initiation of therapy was 119.9 ± 19 cm.In all cases, height was <3pc for age and sex.In the first three years of therapy, patients took a mean dose of growth hormone 0.05 ± 0.01 mg/kg/day.After initiating rhGH, the mean height velocity (HV) in the first year of therapy was the greatest and reached 7.77 ± 1.85 cm/year, it was also higher in patients with lower initial height and in those who started therapy earlier.In the second and third year of rGH therapy, the height velocity clearly decreased.Neither the hormone dosage or the age at initiation of therapy significantly affected the three-year treatment effect.After three years of therapy, no side effects, which would be the basis for discontinuation of treatment, were observed.Conclusions.In most patients with TS, rhGH therapy at a dose of 0.05 Słowa kluczowe Streszczenie Wstęp.Zespół Turnera (ZT) jest jedną z najczęstszych aberracji chromosomowych.Pacjentki z ZT osiągają wzrost ostateczny średnio o 20 cm niższy od przeciętnego wzrostu kobiet w danej populacji.W terapii stosuje się rekombinowany hormon wzrostu (rGH), który poprawia tempo wzrastania i pozwala osiągnąć bardziej satysfakcjonujący wzrost ostateczny.Materiał i metody.W ramach badania przeanalizowano dane 13 pacjentek Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Lublinie z rozpoznaniem ZT, zakwalifikowanych do programu leczenia hormonem wzrostu, które otrzymywały rhGH przez co najmniej 3 lata.Wyniki.Wzrost pacjentek w momencie rozpoczęcia terapii wynosił 119,9±19 cm i we wszystkich przypadkach znajdował się < 3pc dla wieku i płci.Po włączeniu rhGH tempo wzrostu w 1 roku terapii było najwyższe i wynosiło 7,77±1,85 cm/rok, a także było wyższe u pacjentek o niższym wzroście początkowym oraz u tych, które rozpoczęły terapię wcześniej.W drugim i trzecim roku terapii rGH tempo wzrostu wyraźnie spadło.Dawka hormonu przypadająca na kg m.c.ani wiek, w którym rozpoczęto podawanie rhGH, nie wpływały znacząco na efekt trzyletniego leczenia.Po tym okresie terapii nie odnotowano skutków ubocznych, które byłyby podstawą do przerwania leczenia.Wnioski.Terapia rhGH w dawce 0,05 (± 0,011) mg/kg m.c./dzień