Angioedema without urticaria in children: how to orient yourself

L’angioedema (AE) è un edema del tessuto sottocutaneo e della sottomucosa presente in vari quadri clinici che spesso si associa a orticaria; le forme senza orticaria (AEsO) sono poco frequenti. La capacità di distinguere tra AEsO mediati dalla via istaminergica o bradichininergica o dai leucotrieni è spesso cruciale per un corretto approccio diagnostico-terapeutico e di follow-up. Gli AEsO possono essere ereditari o acquisiti. La presenza di episodi ricorrenti e familiarità, l’associazione con dolore addominale, l’insorgenza dopo traumi o procedure invasive, la refrattarietà alla terapia antiallergica e la mancanza di prurito sono tutti fattori tipicamente correlati con le ben diagnosticabili forme di angioedema ereditario (HAE). Le forme acquisite possono essere da causa definita, in base all’anamnesi e agli esami diagnostici, ma anche da causa indefinita (forme idiopatiche), a loro volta distinte in base alla risposta agli antistaminici in forme istaminergiche e non istaminergiche. Di solito nel bambino si hanno forme che rispondono agli antistaminici. Se l’AEsO non risponde ai trattamenti comunemente utilizzati bisogna pensare, anche nel paziente pediatrico, a diagnosi alternative e a patologie rare che possono presentarsi con AE. In generale un corretto inquadramento diagnostico permette nella maggior parte dei casi una gestione ottimale del paziente con la prescrizione di un’appropriata terapia e la programmazione di un adeguato follow-up