Immunogenetics of the Lennox‐Gastaut Syndrome: Frequency of HL‐A Antigens and Haplotypes in Patients and First‐Degree Relatives

SUMMARY Twenty‐two patients with the Lennox‐Gastaut syndrome and their families were examined for HL‐A antigens by the micro‐lymphocytotoxicity test. The antigen HL‐A7 belonging to the HL‐A locus showed a significantly increased frequency (p < 0.0005) both in parents and in patients. The same antigen showed a significantly altered segregation in patients but a normal one in healthy siblings. Another antigen of the second HL‐A locus, HL‐A12, did not display a normal segregation in our patients, in whom it was nearly not represented. RÉSUMÉ La presence de l'antigene HL‐A a été etudiee par le test de microlymphocytotoxicite chez 22 sujets ayant le syndrome de Lennox‐Gastaut et chez lews families. L'antigene HL‐A7 en position HL‐A avait une frequence significative‐ment plus elevee (p < 0.0005) chez les parents et les patients. Le meme antigene montrait une segregation significativement alteree chez les patients mais non chez les freres sains. Un autre antigene de la position HL‐A, le HL‐A12, n'a pas montre, une segregation normale chez nos patients, chez lesquels il n'etait presque pas represents. RESUMEN Se ha utilizado el test de microlinfotoxicidad para detectar antfgenos HL‐A en 22 enfermoscon sindrome de Lennox‐Gastaut y sus familiares. El antfgeno HL‐A7, perteneciente a la locacion HL‐A, mostro un aumento signifca‐tivo de su frecuencia (p < 0.0005) en los padres y en los enfermos. El mismo antfgeno mostro significativamente alterada segregacion en los enfermos, siendo normal en un hermano sano. Otro antfgeno de locacion HL‐A, el HL‐A12, no exhibio una segregacion normal en nuestros enfermos, en los cuales casi no estaba representado. ZUSAMMENFASSUNG 22 Patienten mit Lennox‐Gastaut Syndrom und ihre Familien wurden nach HL‐A Anti‐genen mit dem Mikrolymphozytentoxizitatstest untersucht. Das Antigen HL‐A7, das zum HL‐A Locus gehort, zeigte eine signifikant hohere Häufigkeit (p < 0,0005) sowohl bei Patienten als bei ihren Eltern. Dasselbe Antigen zeigte eine signifikant veranderte Segregation bei Patienten aber eine normale bei gesunden Geschwistern. Ein anderes Antigen des HL‐A Locus, HL‐A12, zeigte keine normale Segregation bei unseren Patienten denen es fast vollstandig fehlte.