症例は58歳女性. 56歳時に食道静脈瘤破裂により吐血. 静脈瘤加療及び肝精査目的にて当科受診. 血液検査で白血球・血小板減少, 肝胆道系酵素上昇, 抗核抗体強陽性の所見あり, 腹部超音波でportal sandwich signと脾腫, 腹部CTで肝萎縮と肝内門脈枝の肝表面への接近像を認め特発性門脈圧亢進症 (IPH) を疑った. 腹腔鏡上肝の粗大な起伏と白色紋理を認め, 組織像では門脈枝の拡張, 狭小化, 一部消失というIPHに一致する所見と慢性非化膿性破壊性胆管炎 (CNSDC) の所見を呈した. また臨床症状, 皮膚生検像から強皮症の合併を認めた. 食道静脈瘤に対し内視鏡的硬化療法を行い完全消失が得られ, CNSDCに対しウルソデオキシコール酸投与を行い肝胆道系酵素の下降がみられた. 本症例はIPH, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性胆管炎という疾患概念の境界に位置し, 自己免疫性肝疾患を考える上で示唆に富む症例と思われる.
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Asai et al. (1998) studied this question.
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