Möbius-Syndrom

Als MÖbius-Syndrom wurde ursprÜnglich eine kongenitale Fazialis-Abdu-zens-Parese bezeicbnet. Wegen der Seltenheit des Syndroms wurden in der Folgezeit meist nur kasuistische BeitrÄge verÖffentlicht. Das «ursprÜngliche Syndrom» wurde dabei Überwiegend im Zusammenhang mit zusÄtzlichen Paresen anderer Hirnnerven, Äusseren Missbildungen an GesichtsschÄdel und ExtremitÄten sowie psychomotorischen Defekten beschrieben, was zu einer immer verwirrenderen Vielfalt in der Zuordnung verschiedener Krankheitsbilder zum ursprÜnglichen MÖbius-Syndrom gefÜhrt hat. Die Verschiedenheit der unter dem Begriff «MÖbius-Syndrom» publizierten SchÄdigungsmuster zeigt, dass es sich bei diesem kongenitalen neuromuskulÄren Syndrom hin-sichtlich Ätiologie und Pathogenese um sehr unterschiedliche Krankheitsbilder handelt. Trotz dieser HeterogenitÄt wirft das Syndrom ein gemeinsames, wenn auch schwer lÖsbares therapeutisches Problem auf: die kosmetische und funktionelle Rehabilitation im Bereich der fachspezifischen Hirnnerven und des GesichtsschÄdels. FÜr die HNO-Heilkunde steht dabei die Korrektur der Fazialisparese im Vordergrund. Aufgrund der bei insgesamt 12 Patienten erhobenen klinischen und elektrophysiologischen Befunde konnte gezeigt werden, dass nervenplastische Massnahmen beim MÖbius-Syndrom kontrain-diziert sind. Auch muskulÄre ZÜgelplastiken mÜssen sehr sorgfÄltig indiziert werden, da einige pathologische und neurologische Besonderheiten des Syndroms das angestrebte Behandlungsziel beeintrÄchtigen.