Landau‐Kleffner Syndrome: A Clinical and EEG Study of Five Cases

Summary: : In five children with normal initial psychomotor development, a Landau‐Kleffner syndrome appeared at age 3–7 years. No neuroanatomy; lesions were noted. Aphasia and hyperkinesia were isolated in three patients and associated with global regression of higher cortical functions in one patient. Massive intellectual deterioration and psychotic behavior were associated with transient aphasia in one patient. The epilepsy (focal motor and generalized tonic‐clonic seizures, subclinical EEG focal seizures during sleep, and atypical absences) always regressed spontaneously or with antiepileptic drug (AED) treatment. The EEG in waking patients snowed focal and generalized spike‐wave discharges on a normal background rhythm. Discharge topography and pattern changed frequently. During sleep, discharges always increased. At some time during syndrome development, all patients had bilateral spike‐waves for 7gt;85% of the sleep period, while at other times the discharges were discontinuous or continuous but focal or unilaterally hemispheric. Discharge topography and abundance changed from night to night. The abnormal EEG and the impaired higher functions developed and regressed together, but not with strict temporal correlation. Our own experience suggests that the Landau‐Kleffner syndrome and epilepsy with continuous spike‐wave activity in slow‐wave sleep cannot be clearly differentiated. They may be different points on the spectrum of a single syndrome. RÉSUMÉ Les auteurs rapportent 5 observations d'un syndrome de Landau‐Kleffner ayant débuté entre 3 et 7 ans chez des enfants qui avaient présenté un développement psychomoteur normal. Us n'ont pas trouvé de lésion neuroanatomique. L'aphasie et l'hyperkinésie étaient les seuls symptômes chez 3 patients, ils étaient associés à une régression globale des fonctions su‐périeures chez 1 cas, le dernier cas présentant une détérioration intellectuelle massive et un comportement psychotique avec aphasie transitoire. L'épilepsie (crises partielles et crises généralisées tonico‐cloniques, crises focales infracliniques pendant le sommeil et absences atypiques) a toujours régressé spon‐tanément ou sous traitement antiépileptique. A la veille, l'EEG des déscharges de pointes‐ondes focales et généralisées sur une activité de fond normale. La topographie et l'aspect des PO changeait fréquemment. Pendant le sommeil, des déscharges étaient toujours activeées. A un moment donné de revolution, tous les patients ont présenté des PO bilatérales pendant plus de 85% de la période de sommeil, alors qu'à d'autre s moments les decharges etaient discontinues, ou continues mais focales ou uni‐laterales. La topographie et l'abondance des décharges étaient variable d'une nuit à l'autre. Les anomalies EEG et neuropsy‐chologiques ont évolué de façon paralléle, mais sans relation temporelle stride. Les auteurs pensent que le syndrome de Landau‐Kleffner et le syndrome des pointes‐ondes continues pendant le somm eil lent ne sont guére différents et représententvraisemblablement deux expressions du spectre d'un seul et unique syndrome. RESUMEN En 5 niños con desarrollo initial psicomotor normal se observó la aparición de un síndrome de Landau‐Kleffner entre los 3 y los 7 años de edad. No aparecieron lesiones neuroanatómicas. La afasia y la hiperkinesia fueron los únicos st'ntomas en 3 enfermos y se asociaron a regresión global de las funciones corticales su‐periores en un enfermo. El deterior masivo intelectual y un com‐portamiento psic6tico aparecid asociado a afasia transitoria en un enfermo. La epilepsyía (focal motora y crisis tónico‐clónicas generalizadas, crisis focales subcífnicas en el EEG durante el sueño y ausencias atípicas) siempre regresó espontáneamente o con medicaciones antiepilépticas. El EEG en enfermos despier‐tos mostró descargas punta‐onda focales y generalizadas sobre una actividad de fondo normal. La distributeón topográfica y el partón de las descargas cambiaron frecuentemente. Durante el sueño, las descargas siempre se incrementaron. En algunos mo‐mentos durante el desarrollo del síndrome clínico, todos los pa‐cientes presentaron descargas punta‐onda bilaterales durante más del 85% del perfodo de sueño mientras, en otros momentos, las descargas fueron discontinuas o continuas pero con latera‐lización hemisférica o focalidad. La topografia de las descargas y su número cambiaron de la noche al día. El EEG anormal y la afectación de funciones cerebrates superiores se desarrollaban y también regresaban conjunctamente, pero sin que existiera una correlación temporal estricta. Según la experiencia de los au‐tores el síndrome de Landau‐Kleffner y la epilepsia con actividad punta‐onda continua durante la fase de sueño lento no pueden diferenciarse con claridad. Pueden representar puntos distintos en un común espectro de un síndrome único. ZUSAMMENFASSUNG 5 Kinder mit anfänglicher Normalentwicklung boten im Alter zwischen 3 und 7 Jahren ein LKS. Eine neuroanatomische Lae‐sion konnte nicht gefunden werden. Aphasie und Hyperkinesen traten bei 3 Patienten isoliert auf und bei 1 Patienten mit allge‐meiner Regression der höheren Funktionen. Massiver intellek‐tueller Abbau und psychotisches Verhalten waren bei vorüber‐gehender Aphasie bei 1 Patienten zu beobachten. Die Epilepsie (fokal motorische und größe Anfälle, subklinische Anfalle im Schlaf‐EEG und atypische Absencen) ging spontan zurück oder sprach gut auf Antiepileptika an. Das Wach‐EEG zeigte fokale und generalisierte spike‐wave‐Entladungen bei normaler Grun‐daktivität. Entladungsmuster und ‐Ort wechselten häufig. Während des Schlafs nahmen die Entladungen stets zu. Zu einem bestimmten Zeitpunkt, während der Entwicklung des Syndroms, boten alle Patienten generalisierte spike waves in mehr als 85% des Schlafs. Zu einem späteren Zeitpunkt waren die Entladungen diskontinuierlich oder kontinuierlich aber fokal oder unilateral. Die Entladungstopographie und das Ausmaßänderten sich von Nacht zu Nacht. Abnormes EEG und Verschlechterung der höheren kortikalen Funktionen traten gemeinsam auf und gingen auch wieder zurük, jedoch nicht mit eindeutiger zeitlicher Übereinstimmung. Unsere Erfahrungen zeigen, daß das LKS und die Epilepsie mit kontinuierlicher spike‐wave‐Aktivität im langsamen Scblaf nicht genau differenziert werden kann. Ver‐mutlich gibt es unterschiedliche Ausprägungen der Symptome bei den einzelnen Patienten.