成人患者における鎌状赤血球病に起因する肺循環合併症が引き起こす早期死亡

鎌状赤血球病 (SCD) は早期死亡と関連しています。本研究では、成人の SCD 患者集団における死亡の頻度、原因、および危険因子を確認することを目的としました。2000年1月から2005年4月の間にダイューク大学メディカルセンターの成人鎌状赤血球センターで診察を受けた18歳以上の全患者を対象に登録しました。研究期間中に43人の患者（男性21人、女性22人）が死亡しました。生存の中央値は、女性39歳（95% CI: 34-56）、男性40歳（95% CI: 34-48）、全体で40歳（95% CI: 35-48）でした。死亡の心臓原因は25.6%（43人中11人）、肺原因は14.0%（6人）、その他の SCD 関連は32.6%（14人）、不明は14.0%（6人）、その他は14.0%（6人）を占めました。脈なし電気活動停止、肺塞栓、複数臓器不全および脳卒中が最も多い死亡原因でした。死亡した患者の中で、最も一般的な既往症は心肺関連であり、急性胸部症候群/肺炎（58.1%）、肺高血圧症（pHTN; 41.9%）、全身性高血圧（25.6%）、うっ血性心不全（25.6%）、心筋梗塞（20.9%）、および不整脈（14.0%）が含まれました。三尖弁逆流ジェット速度は有意に高く（3.1 m/sec 対 2.6 m/sec, P < 0.001）、ヘモグロビンは有意に低かった（8.3 g/dL 対 9.2 g/dL, P < 0.05）ことが、生存患者と比較して確認されました。ヒドロキシ尿素療法を含む予防および治療の進歩により、感染症などの急性合併症はもはや主要な死亡原因ではなくなり、死亡原因と既往症は慢性心肺合併症に移行しています。さらに、鎌状赤血球病における早期死亡を引き起こす不整脈は認識されにくく、さらなる研究が必要です。