Systemische immunmodulierende Therapien der epidermalen Nekrolyse (Stevens‐Johnson‐Syndrom/toxisch epidermale Nekrolyse): Systematische Übersicht und Metaanalyse

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Epidermale Nekrolyse ist eine seltene, aber schwere Hautreaktion mit hoher Letalität. Zur Wirksamkeit systemischer immunmodulatorischer Therapien (SIT) liegt wenig Evidenz vor. Ziel unserer systematischen Übersichtsarbeit war der Vergleich von SIT mit supportiver Therapie oder untereinander. Patienten und Methoden Es wurden randomisierte kontrollierte Studien und kontrollierte Beobachtungsstudien (≥ 5 Patienten jeden Alters pro Behandlungsarm) unter Verwendung der internationalen Konsensus‐Klassifikation für EN (Bastuji‐Garin, 1993) ohne signifikante Unterschiede der Ausgangswerte eingeschlossen. Wir durchsuchten MEDLINE, Embase und Cochrane CENTRAL (1. Januar 1993 bis 22. Januar 2024). Zwei Untersucher extrahierten unabhängig voneinander Studiencharakteristika und Ergebnisdaten. Eine Random‐Effects ‐Metaanalyse wurde durchgeführt. Ergebnisse Der primäre Endpunkt war die Letalität. Sekundäre Endpunkte umfassten Krankenhausaufenthaltsdauer, Zeit bis zur vollständigen Reepithelisierung, Komplikationen und Folgeerscheinungen. 43 Studien mit 58 Behandlungsvergleichen wurden ausgewertet. Im Vergleich zur supportiven Therapie zeigte lediglich Etanercept einen signifikanten Letalitätsvorteil (RR 0,32, 95%‐KI 0,11–0,93; GRADE: unzureichende Präzision/unklare klinische Bedeutung). Ciclosporin war IVIG hinsichtlich der Letalität überlegen (RR 0,18, 95%‐KI 0,05–0,58), und Kortikosteroide plus IVIG reduzierten schwere Komplikationen im Vergleich zu Kortikosteroiden allein (Sepsis, RR 0,77, 95%‐KI 0,31–0,77). Im Vergleich zur supportiven Therapie zeigte lediglich Etanercept einen signifikanten Letalitätsvorteil (RR 0,32, 95%‐KI 0,11–0,93; GRADE: unzureichende Präzision/unklare klinische Bedeutung). Schlussfolgerungen Es gibt keine eindeutigen Belege für die Überlegenheit von SIT gegenüber der supportiven Behandlung, die nach wie vor die primäre Behandlung bei EN darstellt.