French protocol for diagnosis and management of Cogan's syndrome

Cogan's syndrome is a condition of unknown origin, classified as a systemic vasculitis. It is characterised by a predilection for the cornea and the inner ear. It mainly affects Caucasian individuals with a sex-ratio close to one. Ophthalmological and cochleo-vestibular involvement are the most common manifestations of the disease. The most frequent ophthalmological type of involvement is non-syphilitic interstitial keratitis. Cochleo-vestibular manifestations are similar to those of Meniere's syndrome. The disease progresses in ocular and ear-nose-throat (ENT) flares, which may occur simultaneously or in isolation. Association with other autoimmune diseases, particularly other forms of vasculitis such as polyarteritis nodosa or Takayasu's arteritis, is possible. Ocular involvement, as well as cochleo-vestibular involvement, can be inaugural and initially isolated. Onset is often abrupt. The characteristic involvement is “non-syphilitic” interstitial keratitis. It is usually bilateral from the outset or becomes so during the course of the disease. It presents as a red, painful eye, possibly associated with decreased visual acuity. Cochleo-vestibular involvement is usually bilateral from the outset. It is characterised by the sudden onset of continuous rotational vertigo associated with tinnitus, rapidly progressive sensorineural deafness. Approximately 30–70% of patients present with systemic manifestations. Deterioration in general status with fever may be present. Laboratory evidence of inflammatory syndrome is associated in 75% of cases. Cogan's syndrome is a presumed autoimmune type of vasculitis, although no specific autoantibodies have been identified. Ocular involvement is usually associated with a good prognosis, with total visual acuity recovery in the majority of cases. In contrast, cochleo-vestibular involvement can be severe and irreversible. Therapeutic management of Cogan's syndrome, given its rarity, lacks consensus since no prospective randomised studies have been conducted to date. Corticosteroid therapy is the first-line treatment. Combination with anti-TNF therapy should be promptly discussed. Le syndrome de Cogan est une maladie d’origine inconnue, classée parmi les vascularites systémiques. Il se caractérise par une prédilection pour la cornée et l’organe cochléo-vestibulaire. Il touche principalement les individus caucasiens avec un ratio de sexes proche de l’unité. Les atteintes ophtalmologiques et cochléo-vestibulaires sont les manifestations les plus courantes de la maladie. L’atteinte ophtalmologique la plus fréquente est la kératite interstitielle non syphilitique. Les manifestations cochléo-vestibulaires sont similaires à celles du syndrome de Ménière. La maladie évolue par poussées oculaires et oto-rhino-laryngologiques (ORL), qui peuvent survenir simultanément ou isolément. L’association avec d’autres maladies auto-immunes, en particulier d’autres formes de vascularites telles que la périartérite noueuse ou l’artérite de Takayasu, est possible. L’atteinte oculaire, ainsi que l’atteinte cochléo-vestibulaire, peuvent être inaugurales et initialement isolées. Le début est souvent abrupt. L’atteinte caractéristique est la kératite interstitielle « non syphilitique ». Elle est généralement bilatérale dès le début ou le devient au cours de la maladie. Elle se présente sous forme d’un œil rouge, douloureux et larmoyant, potentiellement associé à une diminution de l’acuité visuelle. L’atteinte cochléo-vestibulaire est généralement bilatérale dès le début. Elle se caractérise par l’apparition soudaine d’un vertige rotatoire continu associé à des acouphènes, une surdité neurosensorielle rapidement progressive. Environ 30 à 70̊% des patients présentent des manifestations systémiques. Une altération de l’état général fébrile peut être présente. Un syndrome inflammatoire biologique est associé dans 75̊% des cas. Le syndrome de Cogan est une vascularite auto-immune présumée, bien qu’aucun autoanticorps spécifique n’ait été identifié. L’atteinte oculaire est généralement associée à un bon pronostic, avec une récupération totale de l’acuité visuelle dans la majorité des cas. En revanche, l’atteinte cochléo-vestibulaire peut être grave et irréversible. La prise en charge thérapeutique du syndrome de Cogan, compte tenu de sa rareté, manque de consensus puisque aucune étude randomisée prospective n’a été menée à ce jour. Le traitement par corticothérapie est le traitement de première ligne. L’association aux anti-TNF peut être rapidement envisagée.