儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速：心电图特征及预防猝死的最优治疗策略

目的：探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）这一恶性且罕见的室性心动过速的临床结局、ECG特征及最佳治疗方案。患者与方法：对29例CPVT患者的问卷回复和ECG进行了评估。平均（SD）发病年龄为 10.3 (6.1) 岁。结果：CPVT的首发表现为晕厥（79%）、心脏骤停（7%）和家族史（14%）。ECG显示窦性心动过缓和正常QTc。CPVT发作期间平均心率为 192 (30) beats/min。大多数病例为非持续性（72%），但21%为持续性，7%伴有心室颤动。CPVT的形态为多形性（62%）、多形性合并双向性（21%）、双向性（10%）或多形性伴心室颤动（7%）。运动诱发CPVT的比例为100%，儿茶酚胺输注诱发比例为75%，程序性刺激未诱发出室速。未记录到晚电位。超过半数病例的发作起源于右心室流出道。在 6.8 (4.9) 年的随访期间，24%的患者发生猝死，其中7%出现缺氧性脑损伤。8%的患者家族中可见常染色体显性遗传。beta Blockers仅在31%的病例中完全控制了CPVT。钙拮抗剂在常染色体显性遗传病例中部分抑制了CPVT。结论：CPVT可能起源于某些特定区域，但预后较差。CPVT的发作可能是植入型心律转复除颤器的适应证。