Paediatric Aspects of Specific Developmental Dysphasia, Dyslexia and Dysgraphia

SUMMARY In the past 50 years many authors have written about specific developmental dysphasia, dyslexia and dysgraphia as being related disorders ‘in the zone of language’. They have been recognised to have close similarities in aetiology and clinical findings. They are all familial and in the majority of cases are probably inherited as a result of an autosomal mendelian dominant gene. All the disorders affect boys more severely than girls. They are all associated with weak or atypical lateralisation of handedness, footedness, eyedness and visual fieldedness, in the patients themselves and their relatives. Developmental dysphasia, dyslexia and dysgraphia are more commonly associated in affected children than not. Different members of the same family may show rather different manifestations of these disorders–for example, a dysphasic child may have a family history of specific developmental dyslexia and dysgraphia, but no dysphasia. It is convenient to regard the abnormalities of speech as being manifestations, differing only in severity, of a ‘specific developmental speech disorder syndrome’. Mildly affected patients show only retardation of articulatory development, often diagnosed as ‘dyslalia’ or ‘idioglossia’. Moderately affected patients show slow acquisition of words and phrases in addition. Severely affected children are not only slow to speak but also late in comprehending speech. The most seriously affected patients in this latter group include some who seem to be deaf to sounds other than those of speech in their early years and suffer from ‘auditory imperception’. All but the most severely affected patients eventually develop normal speech, but a high proportion show specific developmental dyslexia and dysgraphia later. Specific developmental dyslexia and dysgraphia may be regarded as disorders of the most highly developed functions of language, or language skills, which a child is expected to acquire. Not all patients have had retarded speech development. Those in whom speech development has been within normal limits commonly show abnormalities of perception and orientation of form as the major cause of their reading and writing difficulties. Patients with retarded speech development have additional reading and writing difficulties, however. These consist of difficulties in correlating visual and spoken speech symbols and in synthe‐sising words from their spoken components. More seriously dysgraphic and dyslexic patients show ‘dysphasic’ difficulties, consisting of impaired ability to perceive the significance of spoken words even when these have been successfully derived from written material, and in relating ideas to words when writing. The various types of difficulty may be demonstrated by appropriate psychological testing. In spite of the large amount which has been written about the close association of these disorders with one another, there is still a tendency for them to be regarded as isolated conditions, rather than as different manifestations of disordered speech and language development. ‘Dyslalia’, ‘idiglossia’ or ‘dyslexia’ are diagnosed and treated without the fundamental nature of the disorders being understood. Yet their rational treatment requires that this should be appreciated. RÉSUMÉ Au cours des derniers cinquante ans, de nombreux auteurs ont affirmé que la dysphasie. la dyslexie et la dysgraphie spécifiques liées à un trouble du développement étaient des troubles apparentés ‘de la zone du langage’. On leur a reconnu d'étroites analogies d'étiologie et de manifestations cliniques. Elles sont toutes familiales et dans la plupart des cas sont probablement transmises par un gène dominant mendélien autosomique. Tous ces troubles affectent plus sévèrement les garÇons que les filles. Us sont tous associés à une latéralisation faible ou typique au niveau des mains, des pieds, des yeux, des champs visuels, tant chez les malades eux‐mêmes que chez les membres de leur famille. La dysphasie, la dyslexie et la dysgraphie sont le plus souvent associées chez les enfants qui en sont atteints. Différents membres de la même famille peuvent présenter des manifestations très différentes de ces troubles, par exemple, un enfant dysphasique peut avoir une anamnèse familiale de dyslexie et de dysgraphie spécifiques liées à un trouble du développement mais non pas de dysphasie. II est commode de considérer ces anomalies de la parole comme des manifestations d'un ‘syndrome de troubles de la parole spécifiques liés à un trouble du développement’. Les malades qui ont une forme bénigne ne présentent qu'un retard de l'articulation que Ton diagnostique souvent comme une ‘dyslalie’ ou une ‘idioglossie’. Les malades atteints d'une forme modérée ont en outre des difficultés à apprendre des mots et à former des phrases. Les enfants sévèrement atteints ont un retard de la parole et de la compréhension du langage parlé. Certains malades de ce dernier groupe, les plus gravement atteints, semblent être sourds aux sons autres que ceux de la parole et souffrent d' ‘imperception auditive’. Tous les malades, à l'exception des plus sévèrement atteints, finissent par acquérir une parole normale, mais beaucoup d'entre eux présentent plus tard une dyslexie et une dysgraphie spécifiques liées à un trouble du développement. Celles‐ci peuvent être considérées comme des troubles des fonctions les plus développées du langage ou des capacityés de langage qu'un enfant est censé acquérir. Les malades ont tous un retard dans l'acquisition de la parole. Ceux chez qui la parole s'est développée dans des limites normales présentent souvent des anomalies de perception et d'orientation des formes qui constituent la principale cause des difficultés de lecture et d'écriture. Cependant, les malades chez qui la parole s'est développée tardivement ont, par surcroît, des difficultés de lecture et d'écriture. Ces difficultés consistent à avoir de la peine àétablir la corrélation entre les symboles de la parole visuelle et parlée, et à synthétiser les mots à partir de leurs composantes parlées. Les malades plus sérieusement dysgraphiques et dyslexiques présentent des difficultés ‘dysphasiques’ qui consistent en une capacityé réduite de perception du sens des mots parlés, même lorsque ceux‐ci ont pu être extraits avec succès d'un texte écrit, et d'établir un lien entre les idées et les mots en écrivant. Ces divers types de difficultés peuvent être mis en évidence par des tests psychologiques appropriés. Bien qu'on ait beaucoup écrit sur l'étroite liaison de ces troubles les uns avec les autres, on tend encore à les considérer comme des états isolés plutôt que comme les différentes manifestations d'un trouble du développement de la parole et du langage. ‘Dyslalie’. ‘Idioglossie’ ou ‘Dyslexie’ sont reconnues et traitées sans que soit comprise la nature fondamentale de ces troubles. Cependant, leur traitement rationnel exige qu'il en soit tenu compte. ZUSAMMENFASSUNG In den letzten 50 Jahren haben viele Autoren die spezifischen, durch eine Entwicklungs‐störung verursachten Dysphasie, Dyslexie und Dysgraphie als miteinander verwandte Störungen der ‘Sprachzone’ beschrieben. Grosse Analogien in ihrer Etiologie und ihren klinischen Befunden sind erkannt worden. Alle sind familiär und werden wahrscheinlich meistens durch einen dominanten mendelschen autosomischen Gen vererbt. Alle diese Erscheinungen greifen die Knaben schwerer als die Mädchen an. Sie sind alle mit schwerer oder typischer Lateralisation im Bereiche der Hände, Füsse, Augen und des Gesichtfelds, sowie bei den Kranken selber als auch in ihrer Sippschaft, verbunden. Entwicklungsdysphasie, ‐Dyslexie und ‐Dysgraphie sind bei den befallenen Kindern meistens miteinander verbunden. Verschiedene Mitglieder derselben Familie können ganz verschiedene Erscheinungen dieses Leidens aufweisen: so kann man z.B. in der Anamnese der Familie eines dysphasischen Kindes spezifische Entwicklungsdyslexie und Dysgraphie aber ohne Dysphasie, auffinden Es ist bequem, diese Anomalien der Sprache als nur mehr oder weniger schwere Erscheinungen eines ‘Syndroms spezifischer, durch eine Entwicklungsstörung bedingter Sprachdefekte’ zu betrachten. Bei Patienten mit einer milden Form findet man nur eine Verspätung des Artikulationsvermögens, die oft als ‘Dyslalia’ oder ‘Idioglossia’ diagnostiziert wird. Mittelstark betroffenen Patienten fällt es ausserdem noch schwer, Worte zu lernen und Sútze zu bauen. Bei schwer befallenen Kindern liegt neben einer Verzögerung der Sprachentwicklung eine Verspätung im Verstehen der Rede vor. In den schwersten Fällen dieser letzten Gruppe scheinen die Patienten in ihren jungen Jahren taub gegenüber alien Tönen ausser denen, die die Rede zusammensetzen, und leiden an ‘Gehörimperzeption’. Alle Patienten, mit Ausnahme der am stärksten befallenen, lernen schliesslich normal sprechen aber viele von ihnen weisen später spezifische Entwicklungsdyslexie und ‐Dysgraphie auf. Man kann die spezifische Entwicklungsdyslexie und ‐Dysgraphie als Störungen derjeniger Sprechfunktionen, die die höchste Entwicklungsstufe erreichen, oder der Sprachfähigkeiten, welche man von einem Kinde erwarten kann, ansehen. Die Patienten, bei denen sich die Sprache innerhalb der normalen Termine entwickelt hat, zeigen oft Anomalien der Wahrnehmung und der Orientierung der Formen auf, in denen die hauptsächlichste Ursache der Lese‐ und Schreibschwierigkeiten liegt. Indessen, kommen bei Patienten, bei denen sich die Sprache spät entwickelt hat, ausserdem noch Lese‐ und Schreibschwierigkeiten vor. Es fällt diesen Patienten schwer, die Symbole der sichtbaren und der gesprochenen Sprache miteinander in Verbindung zu bringen und die Worte