Neurological Dysfunction Above Cele Level in Children With Spina Bifida Cystica: A Prospective Study to Three Years

SUMMARY The aim of this study was to characterize the neurological dysfunction above the cele level in children with spina bifida cystica. 22 neonates were investigated prospectively to a median age of three years. Before primary closure of the spinal malformation and at three and 18 months of age, MRI and inspection of vocal cord function were performed. The children were also assessed by a physical therapist at 12 and 24 months. 19 children had a Chiari malformation. 18 children developed neurological dysfunction above the cele level. Children with signs of isolated motor impairment stabilized or improved during the second year. Six children developed severe functional impairment of respiration, feeding and motor performance within the first three months of life. Severe neurological signs/symptoms were associated with myeloschisis, clinical signs of a tethered cord and recurrent periods of shunt dysfunction. RÉSUMÉ La malformation de Chiari chez le nouveau‐ne spina bifida: une étude prospective. Caractéristiques cliniques jusqu'à l'âge de trois ans Le but de cette étude fut de caractériser la dysfonction neurologique au dessus du niveau du myéloméningocèle chez des spina bifida. 22 nouveaux‐nés ont étéétudiés prospectivement jusqu'à un âge moyen de trois ans. Avant la fermeture primaire de la malformation médullaire, à trois mois et dix‐huit mois d'âge, une IRM et un examen de la fonction des cordes vocales ont été effectués. Les enfants furent également examinés par un kinésithérapeute à 12 et 24 mois. 19 enfants présentaient une malformation de Chiari. 18 enfants présentaient un trouble neurologique au dessus du niveau du myélomeningocèle. Les enfants présentant des signes d'un trouble moteur isole furent stables ou s'améliorèrent durant la seconde année. Six enfants présentèrent des troubles fonctionnels sévères de la respiration, de l'alimentation et des performances motrices durant les trois premiers mois de vie. Les signes et symptômes neurologiques graves étaient associés à une myéloschisis, des signes cliniques d'une moelle fixée et des périodes réidivantes de dysfonction de la valve. ZUSAMMENFASSUNG Cftiari Mißbildung bei Neugeborenen mit Spina bifide cystica: eine prospektive Studie. Klinische Charakteristika bis zum Alter von drei Jahren Es war das Ziel dieser Studie, bei Kindern mit Spina bifida cystica die neurologischen Dysfunktionen oberhalb der Zele zu charakterisieren. 22 Neugeborene wurden prospektiv bis zu einem mittleren Alter von drei Jahren untersucht. Vor dem primären Verschluß der spinalen Mißbildung, sowie mit drei und 18 Monaten wurden MRI Untersuchungcn und Inspektionen der Stimmbandfunktion durchgeführt. Außerdcm wurden die Kinder mit 12 und 24 Monaten von einem Physiotherapeuten beurteilt. 19 Kinder hatten eine Chiari Mißbildung. 18 Kinder entwickelten neurologische Störungen oberhalb der Zele. Kinder mit Zeichen von isolierten motorischen Störungen stabilisierten oder besserten sich im zweiten Lebensjahr. Sechs Kinder entwickelten schwere Funktionsstörungen im Bereich der Atmung, Nahrungsaufnahme und Motorik innerhalb der ersten drei Lebensmonate. Schwere neurologische Zeichen/Symptome standen im Zusammenhang mit der Myeloschisis, mit klinischen Zeichen einer tethered Cord und rezidivierenden Ventilfunktionsstörungen. RESUMEN Malformatión de Chiari en recién nacidos con espina bifida quistica. Estudio prospectivo. Caracteristicas clínicas hasta los tres años de edad La finalidad de este estudio era caracterizar la disfuncion neurológica por encima del nivel del quiste en niños con espina bifida quistica. Se investigaron 22 recién nacidos prospectivamente durante un promedio de tres años. Antes del cierre primario de la malformatión vertebral y a los tres y 18 meses de edad se practiceó una exploratión con 1RM y una inspectión de las cuerdas vocales. Los niños también fueron evaluados por un fisioterapeuta a los 12 y 24 meses. 19 niños tenian una malformación de Chiari. 18 niños desarrollaron una disfunción neurológica por encima del nivel del quiste. Los niños con signos de alteración motora aislada se estabilizaron o mejoraron en el curso del segundo año. Seis niños desarrollaron una grave alteración funcional respiratoria, de la alimentatión y de la realizatión motora durante los primeros tres meses de vida. Los signos/sintomas neurológicos graves iban asociados a mielosquisis, signos clinicos de bloqueo medular y periodos recurrentes de disfunción del shunt.