Primary pulmonary sarcoma – treatment outcomes depending on the different types of radical operation

Introduction: Primary pulmonary sarcomas (PPS) are rare types of non-epithelial malignant tumors of the lungs (0.013-1.1% of all malignant lung tumors).The PPS can originate from mesenchymal elements of the bronchial wall, vessels or pulmonary stroma.Since the introduction of immunohistochemical and molecular diagnosis, a significant improvement in description and classification of sarcomas has been achieved.Nonetheless, sarcomas still remain a diagnostic and clinical problem.Aim: To estimate factors which could have an influence on the overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) of different types of radical operations (R 0 ) for PPS.Material and methods: Fourteen patients who underwent surgical radical treatment between 1994 and 2009 with a final diagnosis of PPS were analyzed.Results: A group of 14 patients, treated with R 0 operations (pneumonectomies, lobectomies, non-anatomical resections), were included in the analysis.Median OS of patients undergoing R 0 operations was respectively: for pneumonectomy 7 months, lobectomy 20 months, non-anatomic resections 213 months.Patients subjected to non-anatomical resections had better prognosis than the others treated radically (p < 0.05); however, this group of patients had the most local recurrences (3 patients -50%).Statistical analysis did not show the influence of prognostic factors characteristic of PPS and soft tissue sarcoma (STS) on OS in the types of surgery performed.Conclusions: There are no unambiguous factors affecting OS and PFS of patients who have undergone anatomical and nonanatomical resections.A large number of local recurrences in non-anatomical operations may indicate that PPS spread like lung cancer.Key words: primary pulmonary sarcomas, non-anatomical resection, overall survival. StreszczenieWprowadzenie: Pierwotne mięsaki płuca (PMP) to rzadkie typy nienabłonkowych nowotworów złośliwych płuc (0,013-1,1% wszystkich nowotworów złośliwych płuc).Mogą pochodzić z mezenchymalnych elementów ściany oskrzeli, naczyń lub zrębu płucnego.Od czasu postępu w diagnostyce immunohistochemicznej i molekularnej uzyskano znaczną poprawę w opisie i klasyfikacji mięsaków.Nadal jednak stanowią one trudne wyzwanie diagnostyczne i kliniczne.Cel pracy: Określenie czynników, które wpływają na przeżycie całkowite (OS) pacjentów poddanych różnym typom operacji radykalnych (R 0 ) w PMP.Materiał i metody: Analizą objęto 14 pacjentów leczonych radykalnie w latach 1994-2009 z powodu PMP ustalonego w ostatecznym rozpoznaniu.Wyniki: W grupie 14 pacjentów wykonano operacje z marginesem wolnym od choroby (R 0 ).Były to pneumonektomie, lobektomie, resekcje nieanatomiczne.Mediana OS chorych poddanych R 0 wyniosła odpowiednio: dla pneumonektomii -7 miesięcy, lobektomii -20 miesięcy, resekcji nieanatomicznych -213 miesięcy.Pacjenci poddani resekcjom nieanatomicznym rokowali lepiej niż pozostali leczeni radykalnie, jednak w tej grupie pacjentów było najwięcej wznów miejscowych (3 pacjentów, 50%).Analiza statystyczna nie wykazała wpływu czynników prognostycznych charakterystycznych dla PMP i mięsaków tkanek miękkich (MTM) na OS w przeprowadzonych typach operacji.Wnioski: Nie zostały określone jednoznaczne czynniki, które wpływają na OS pacjentów poddanych resekcjom anatomicznym i nieanatomicznym.Duży odsetek wznów miejscowych w operacjach nieanatomicznych może świadczyć, że PMP szerzą się podobnie jak rak płuca.