Cognitive Assessment of Infants With West Syndrome: How Useful Is It for Diagnosis and Prognosiss?

SUMMARY Thirty‐one infants with West syndrome were followed up. Their cognitive competence was assessed before the onset of the disease, and during and after the acute stage. Two kinds of cognitive impairment were identified: the first was !ransitory, linked to the acute stage and mainly consisting of arousal disturbances; the second was the well known long‐term sequela. It is not possible to exclude the aetiological role of a persistent, severe epileptic change: however, this study emphasizes the prognostic value of previous mental impairment. In serial cognitive assessment during the acute stage, the progression of the developmental quotient was the best indicator of a good mental outcome, and vice versa. RÉSUMÉ Evaluation cognitive dans le syndrome de West: à quel point sert‐elle le diagnostic et le pronosric? Trente et un enfants présentant un syndrome de West ont été suivis. Leur capacité cognitive avait étéévaluée avant début de I'affection et le fut à nouveau durant el après la période aigue. Deux types d'alteration cognitive furent identifiées: la premiere transitoire, liée au stade aigu et causee principalement par des troubles de vigilance; la seconde residant dans les sequclles a long terme bien connues. II n'est pas possible d'esclure le rǒle etiologique d'une modification épileptique persistante et severe: cependant, cette étude souligne la valeur pronostique d'une atteinte mentale antérieure. Dans une évaluation cognitive répétée durant la phase aiguë, la progression du quotient de développement apparut le meilleur indicateur d'un devenir mentai favorable et réciproquement. ZUSAMMENFASSUNG Beurleilung der kogniriven Fähigkeiren beini West Syndrom: welchen Wert hat sie für die Diagnose und Prognose? 31 Kinder mit West Syndrom wurden untersucht. Ihre kognitiven Fahigkeiten wurden vor Beginn der Erkrankung sowie wiihrend und nach dem akuten Stadium beurteilt. Es wurden zwei Arten der kognitiven Störung gefunden: die erste war transitorisch, trat im akuten Stadium auf und bestand in der Hauptsache in Erregungsstörungen; die zweite war die wohlbekannte langwiertige Folgekrankheit. Es ist nicht möglich bei einer persistierenden, schweren epileptischen Veränderung die ätiologische Rolle auszuschlieben: diese Arbeit jedoch unterstreicht den prognostischen Wert einer vorangehenden geistigen Behinderung. In fortlaufenden kognitiven Beurteilung wahrend des akuten Stadiums war die Steigerung des Entwicklungsquotienten der beste Indikator für einen guten geistigen Outcome und umgekehrt. RESUMEN Evaluación cogniriva en el sindrome de IVesr: su utilidad para el diagnostico y el pronóstico Se siguieron treinta y un lactantes con sindrome de West. Su competencia cognitiva fue evaluada antes del inicio de la enfermedad y durante y después del estadio agudo. Se identificaron dos tipos de alteraciones: el primero era transitorio, ligado a la fase aguda y consistia fundamentalmente en alteraciones en el arousal; el segundo era las secuelas a largo plazo ya bien conocidas. No es possible excluir el papel etiologico de un cambio epiléptico grave y persistente; sin embargo este estudio pone de relieve el valor pronóstico de una alteración mental previa. En las evaluaciones cognitivas seriadas durante el estadio agudo la progresión del cociente de desarrollo era el mejor indicador de un futuro mental bueno y al revés.