Die IUIS-Phänotypklassifikation für primäre Immundefizienzen von 2017

Seit den 1990er Jahren veröffentlicht das Expertengremium (EC) für primäre Immundefizienzen (PID) der Internationalen Union der Immunologischen Gesellschaften (IUIS), jetzt als Kommission für angeborene Immunfehler bekannt, alle zwei Jahre eine Klassifikation der angeborenen Immunfehler. Dieses vollständige Verzeichnis dient als Referenz für Immunologen und Forscher weltweit. Es war jedoch ungeeignet für Kliniker am Krankenbett. Für diese veröffentlicht die IUIS PID EC seit 2013 eine phänotypische Klassifikation, die sich als benutzerfreundlicher erwiesen hat. Derzeit gibt es 320 einzelne angeborene Immunfehler, die phänotypische Merkmale wie Infektion, Malignität, Allergie, Autoimmunität und Autoentzündung aufweisen. Wir schlagen hiermit die überarbeitete phänotypische Klassifikation von 2017 vor, die auf der begleitenden Klassifikation der IUIS-Kommission für angeborene Immunfehler von 2017 basiert.