双孔二尖瓣的二维超声心动图表现

1981年12月至1984年4月期间，对年龄在1个月至5岁半之间的5名患儿进行了二维超声心动图检查，发现均存在双孔二尖瓣。其中1例经手术证实诊断，1例经血管造影证实，1例经尸检证实。合并畸形包括二尖瓣狭窄和反流、主动脉缩窄、原发孔和继发孔房间隔缺损、室间隔缺损以及左心发育不良综合征。观察到三种类型的双孔二尖瓣：不完全桥型（1例），其在瓣叶边缘水平由一小束组织连接前瓣叶和后瓣叶；完全桥型（3例），其纤维桥将房室孔完全分为相等或不相等的两部分；孔洞型（1例），在二尖瓣后交界处出现一个带有瓣下结构的额外孔道。这三种类型可以通过在横截面切面上将换能器从心尖向心底扫查来加以区分。在完全桥型中，整个扫查过程中均可见两个孔；而在不完全桥型中，仅在乳头肌水平可见两个孔。在孔洞型中，第二孔见于约瓣叶中段水平。在这三种类型中，围绕每个孔的腱索仅附着于单个乳头肌。3名患者存在明显的先天性二尖瓣狭窄或反流。双孔二尖瓣的类型并不能预测症状的存在或严重程度。