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Von Recklinghausen 病 (以下, VRD) に十二指腸カルチノイドを合併したまれな1例を経験したので報告する. 症例は52歳の男性で, 既往歴・家族歴として本人および弟がVRDである. 平成3年7月に十二指腸乳頭付近のSMT様隆起を初めて指摘されて以来, 定期的に精査するも, 診断つかず経過観察されていた. 平成14年11月の上腹部痛を主訴とした再診で, このSMTに対し, 生検行ったところカルチノイドと診断された. このため, 幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した. 腫瘍は大きさ25×25×23mm, Varter乳頭部を圧排するように発育し, 一部, 膵実質に直接浸潤を認めた. また, 脈管侵襲・リンパ節転移陽性で, mitosis・細胞増殖マーカー陽性を認めることなどから, 高悪性度のカルチノイド腫瘍と診断された. 本症例は診断に苦慮したが, VRD患者を診た場合, まれではあるが, 十二指腸カルチノイドの合併も念頭に置く必要性が示唆された.
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Moriyama et al. (2005) studied this question.
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