A Resected Case of Carcinoid Tumor of Vater’s Papilla in a Patient with von Recklinghausen’s Disease

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von Recklinghausen病（以下，VRDと略記）はしばしば消化管病変を合併することが知られており，今回，我々はVRDに合併した十二指腸乳頭部カルチノイドの1切除例を経験したので報告する．症例は50歳の男性で，検診で肝胆道系酵素の上昇を指摘され当院を受診した．腹部CTにて総胆管から肝内胆管にかけての拡張を認め，上部消化管内視鏡検査では十二指腸乳頭部に表面平滑な15 mm大の隆起性病変を認めた．内視鏡下生検では悪性所見は得られなかったが，乳頭部癌や乳頭部カルチノイドを疑い幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．術後病理組織学的検査所見で十二指腸乳頭部カルチノイドと診断された．また，体表のcafé-au-lait斑と前胸部を中心に多発する弾性軟の結節を認め，病理組織学的検査所見にて神経線維腫の像を呈しており，VRDに合併した十二指腸乳頭部カルチノイドと診断した．