Quand l’acidocétose révèle un syndrome lipodystrophique

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Introduction L’acidocétose diabétique (ACD) est une urgence fréquente en pédiatrie, révélant le plus souvent un diabète de type 1 auto-immun. Sa prise en charge est bien codifiée. Nous rapportons le cas d’une adolescente de 15 ans présentant une ACD associée à une pancréatite aiguë sévère dans un contexte d’hypertriglycéridémie majeure, ayant conduit au diagnostic de syndrome lipodystrophique partiel. Observation Une adolescente de 15 ans consultait pour des douleurs abdominales diffuses intenses évoluant depuis plusieurs jours, associées à une asthénie. L’évolution était marquée par une aggravation clinique avec sueurs, somnolence et polypnée, nécessitant une prise en charge en réanimation. L’examen clinique objectivait une déshydratation et le bilan biologique confirmait une acidocétose diabétique sévère. Les examens complémentaires retrouvaient une lipasémie > 100 fois la normale, une cytolyse hépatique modérée (1,5 N), une hypertriglycéridémie à 27 g/L ainsi qu’un syndrome inflammatoire marqué (CRP 490 mg/L). L’HbA1c était à 15 %. Le scanner abdomino-pelvien mettait en évidence une pancréatite aiguë sévère (Balthazar D, score CTSI 5) associée à une stéatose hépatique majeure. L’examen cutané révélait des xanthomes diffus, présents depuis plusieurs mois. L’évolution et les investigations ultérieurs permettaient de retenir le diagnostic de syndrome lipodystrophique partiel de Dunnigan. Discussion L’association d’une acidocétose diabétique et d’une pancréatite aiguë secondaire à une hypertriglycéridémie est une présentation rare mais décrite des syndromes lipodystrophiques. Ce cas souligne la sévérité potentielle et le mode de révélation aigu de la lipodystrophie de Dunnigan à un jeune âge, et met en avant l’importance d’identifier précocement des signes évocateurs.